先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形。感染性心内膜炎是病原微生物经血液循环直接侵犯心室内膜、大血管内膜或心瓣膜及腱索所引起的感染性炎症伴赘生物形成的一种疾病。早期诊断及治疗对于合并有先心病及感染性心内膜炎的妊娠患者具有十分重要的价值。
病史
27岁女性，因"停经28周，咳嗽、咳痰1月"入院。
现病史
患者孕20天体检时闻及心脏杂音，于外院行超声心动图检查提示动脉导管未闭、肺动脉高压（SPAP：45mmHg），未予治疗。1月前出现无诱因发热，咳嗽、咳痰，体温38.5°，医院口服退烧药物治疗后体温降至正常。近日症状加重收治于我院妇产科。
既往史
否认心脏病、高血压、糖尿病等慢性病史。无肝炎结核及其他传染病史。
个人史及家族史
人工流产1次，自然流产1次。无家族遗传病史。
体格检查T：36.5℃，P：96次/分，R：31次/分，BP：/59mmHg。主动脉瓣听诊区可闻及3/6级双期杂音。
实验室检查血常规
白细胞10.35g/L（正常值：3.5～9.5g/L），中性粒细胞84.7%（正常值：40%～75%），血红蛋白68.0g/L（正常值：～g/L），红细胞压积20.70%（正常值：35%～45%），血小板.0g/L（正常值：～g/L）。
肝肾功能
谷丙转氨酶63U/L（正常值：7～45U/L），谷草转氨酶64U/L（正常值：13～40U/L），白蛋白22.9g/L（正常值：40～55g/L），总胆汁酸11.2μmol/L（正常值：0～10μmol/L）
辅助检查超声心动图
①胸骨旁左室长轴切面：左心室增大。主动脉瓣增厚，回声增强，开放尚可（图1）。左室后壁可见少量液性无回声区，深约8mm。CDFI：舒张期主动脉瓣下可见少量反流信号；②大动脉短轴切面：主动脉瓣三瓣缘探及多个斑点样偏强回声附着。于肺动脉瓣瓣上至肺动脉分支之间外侧壁可见多处絮样、麦穗样强回声团块附着并随血流摆动。降主动脉与主肺动脉之间探及异常管状回声交通，长约9mm，其肺动脉端宽度7mm，主动脉端宽度10mm，CDFI：肺动脉内可见源自降主动脉连续性左向右高速分流信号，CW测及阶梯状双期连续频谱，收缩期最大分流速度cm/s，舒张期最大分流速度cm/s（图2）（图3）（视频1）（视频2）（视频3）；③四腔心切面：CDFI示收缩期二尖瓣房侧可见少量反流信号，收缩期三尖瓣房侧可见少量反流信号，TRVmax：cm/s，PG：62mmHg，TI法估测SPAP：67mmHg（图4）；④胸骨上窝切面：降主动脉与主肺动脉之间探及异常管状交通，其内可见源自降主动脉连续性左向右高速分流信号。
图1
图2
图3
图4
视频1
视频2
视频3
提示：先天性心脏病并感染性心内膜炎，动脉导管未闭（管型），肺动脉内多发赘生物形成，主动脉瓣赘生物形成，二尖瓣反流（轻度），三尖瓣反流（轻度），左室增大，肺动脉高压（中-重度）。
诊断宫内孕28+周，孕3产0
感染性心内膜炎（IE）
肺动脉内、主动脉瓣赘生物形成
先天性心脏病
动脉导管未闭（PDA）
肺动脉高压（中度）
心功能Ⅲ级贫血（轻度）
低蛋白血症
鉴别诊断肺动脉内、主动脉瓣赘生物应与以下疾病鉴别：
1.瓣膜钙化
瓣膜钙化多见于老年人，瓣膜增厚、瓣叶或瓣环可探及固定强回声钙化影，多造成瓣膜狭窄，结合病史可与IE鉴别。
2.血栓
血栓通常无活动性，回声较弱，患者无较长时间的发热病史。而赘生物则形态各异，如蓬草状、团块状、条索状、絮状及粟粒状，回声强弱不等，感染早期以中等回声为主，且有明显的活动度，而机化后以强回声为主，随时间推移，活动度逐渐下降，无明显摆动，附着部位分布在血流冲刷的心内膜，如各个瓣膜、心壁、动脉壁等。
诊疗经过经抗生素和退热等保守治疗4周后，患者于孕31周行子宫下段剖宫产术（早产男活婴）及PDA修补术，主动脉瓣人工机械瓣置换术，主肺动脉部分切除并补片修补术。术后病理诊断：主动脉瓣瓣膜纤维性增厚伴透明变性及钙化，大量中性粒细胞浸润，符合感染性心内膜炎伴穿孔。肺动脉壁，内膜纤维性增厚，瓣血栓形成及机化，中膜变薄，弹性纤维紊乱，全层可见淋巴细胞浸润。
讨论1.先天性心脏病合并IE
定义
IE是指病原微生物经血液循环直接侵犯心室内膜、大血管内膜或心瓣膜及腱索所引起的感染性炎症伴赘生物形成。IE多并发于各种心脏病变，先天性心脏病合并IE的发病率约为10%。PDA、室间隔缺损、主动脉瘤破裂及主动脉瓣狭窄等易形成湍流损伤心内膜，是并发IE的病变基础。本例为PDA合并IE，比较少见，文献报道其发生率约为0.%。
检查方法
目前超声心动图是检出IE最好的无创性方法，其敏感性高。各类IE的特征性表现是赘生物的形成，赘生物多发于心脏瓣膜，尤其是房室瓣的心房侧和半月瓣的心室侧，少数见于心房或心室心内膜，极少发生于大动脉内膜。有文献报道，基础疾病为PDA的患者，最常见的感染部位是主动脉瓣和动脉导管开口处及分流冲刷的肺动脉左侧壁，且赘生物常为多发。附着于肺动脉壁上的赘生物一般较多，可沿肺动脉上下密集分布，且活动度较大，可伴发肺栓塞。
本例患者，在孕期行超声心动图检查发现主动脉瓣及肺动脉内多发赘生物形成，于文献报道一致。该患者多个切面均可探及降主动脉与主肺动脉之间的通道，且血流呈左向右分流，呈五彩镶嵌色，据此不难诊断PDA。
治疗
患者有长期发热病史，行超声心动图检查提示肺动脉内及主动脉瓣赘生物后，反复行血培养阳性，从而明确诊断并及时治疗。IE发病率逐年升高，文献报道，抗生素的有效应用使风湿性瓣膜病合并IE的发病率减低，而先天性心脏病合并IE发病率上升并已超过前者。先天性心脏病合并IE，一旦确诊应及时应用抗生素，心脏功能受损较明显或感染难以控制时，应尽早手术，以防止病情恶化丧失手术时机。手术原则是彻底清除感染组织，修复或置换受损瓣膜，矫治心内畸形。
2.妊娠合并先天性心脏病及IE
PDA的血流动力学导致左室负荷过重，妊娠亦加重心脏负荷而诱发心力衰竭，因此应高度重视妊娠合并心脏病患者。本例患者原发病为PDA，SPAP已明显升高（67mmHg），中度接近重度肺动脉高压，在此基础上又并发IE。对此，我院妇产科、心脏外科和外科监护的医务人员共同协作，积极救治，使孕妇度过感染急性期，并选择适当时机同时行剖腹产和心脏外科手术，以确保母子平安。
经验教训1.赘生物的判断和鉴别
检查过程中应注意赘生物与肺动脉内附壁血栓的鉴别。血栓通常无活动性，回声较弱，且患者无较长时间的发热病史。IE所致的赘生物，形态不规则，活动性较强且存在异常回声，IE患者常有较长时间的发热病史。本例患者，肺动脉内赘生物诊断不是难点，而主动脉瓣上附着的异常回声，超声心动图表现特异性不强。检查过程中需仔细观察，结合患者年龄情况等因素与主动脉瓣的钙化相鉴别。
2.高度重视妊娠合并心脏病患者
通过超声心动图为临床提供准确的诊断信息，指导治疗。
学习要点1.通过二维及彩色多普勒超声心动图探查降主动脉与主肺动脉间未闭的动脉导管，尤其是合并肺动脉高压，且动脉导管血流自右向左分流时容易漏诊。
2.PDA并发IE时，需仔细观察肺动脉内及主动脉瓣有无异常回声附着，以排除赘生物形成。
3.妊娠合并心脏病的评估。
病例提供：首都医科医院杨娅李嵘娟刘国文
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