小刘是个爱好篮球的年轻小伙子，身高cm+，臂展修长，这样的条件，在球场上可以说是“风云人物”。
但小刘觉得自己太过瘦弱，决定要去健身房锻炼。
3月17日下午，在健身房内，小刘刚推了几组哑铃后，突然感到前胸一阵剧痛！
随后，小医院救治，急诊胸部CT提示：升主动脉瘤伴壁间血肿，接诊医生瞬间意识到了问题的严重性，救护车连夜把小刘医院。
医院胸心外科主任吴旭辉通过典型的临床表现、影像和病史资料，判断出小刘得的是一种叫“马凡综合征”的罕见病。
小刘的病情凶险，升主动脉根部已呈瘤样扩张，随时有破裂可能，危及生命。小刘被安排住进了胸外ICU病房，等待进行外科手术。
3月25日上午，由胸心外科、麻醉科、体外循环、手术室等多学科组成的心脏外科团队，在国内著名心脏大血管外科专家钱希明教授的带领下，历经4小时努力，顺利为小刘完成“升主动脉带瓣血管置换+冠脉移植术（bentall手术）”。
当术后小刘的心脏恢复强有力搏动的那一刻，大家都长舒一口气。
术后小刘恢复良好，不到一周就顺利出院了。“不管发生了什么，能活着比啥都重要。”小刘满怀感激地对大家说道。
马凡综合征被称作“巨人杀手”
也叫“天才病”
因为患者一般身高会明显超出常人
这样的先天条件
使不少患者都成为了优秀的运动员
但其实这种病很凶险
像一颗定时炸弹
夺去了不少运动员的生命
郎平最大的对手之一
美国女排名将海曼
突然猝死球场
直接死因就是主动脉夹层破裂
而引起她主动脉异常的元凶
正是马凡综合征
那么马凡综合征到底是什么？
马凡综合征
马凡综合征（MarfanSyndrome，MFS）是一种常染色体显性遗传的结缔组织疾病，患病率大约是4~6/10万。
该病可影响到身体的任何部位，骨骼的病变使体格细高，手指、脚趾细长，外形像蜘蛛指；病变累及眼睛，造成高度近视、晶状体脱位、视网膜脱落；心脏大血管病变是病人的主要死因。
大多数MFS患者有家族史，同时有15%~30%的患者是由自身突变导致。
MFS患者往往拥有异于常人的体格，似乎是上天给予的礼物，使他们在很多领域都是“天才”一般存在，又似乎是一个玩笑，使这份“礼物”被早早收回。
临床表现
身材瘦长，脸长而窄，四肢细长，尤以肢端最为显著：指距大于身高，身体下端长度大于上段。手足细长，关节松弛。合并有关节挛缩者称为先天性蜘蛛指（趾）挛缩。
马凡综合征患者还有以下三个典型体征：
拇征阳性：其余4指压在拇指上握拳时，拇指指端自手的尺侧段突出。
腕征阳性：以拇指与食指握住对着腕部，食指可以与拇指重叠。
膝征阳性：一膝搭在另一膝上，趾尖可以着地。
来源：丽水在线（ID：chinalsol）报道
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