马方综合征又称为马凡综合征（Marfansyndrome），为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。马方综合征的主要危害是心血管病变，特别是合并的主动脉瘤，应早期发现，早期治疗。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。临床上分为两型：三主征俱全者称完全型；仅二项者称不完全型。临床可见以主动脉疾病入院患者（主动脉夹层，腹主动脉瘤），最终确诊为马凡综合征主动脉并发症。本文对一项来自DepartmentofSurgery,LenoxHillHospital,NorthwellHealth,NewYork,NY,USA的单中心马凡综合征并发腹主动脉EVAR治疗情况进行汇报，希望对临床工作中遇到的该类患者治疗提供一定的帮助。
文中指出马凡综合征导致的腹主动脉瘤通常情况下选择开放手术治疗，学者对行EVAR治疗起保守意见主要是出于对术中输送系统或操作导致主动脉破裂或夹层形成，主动脉瘤颈退行性变导致的远期并发症。但是对于一些无法耐受开放手术患者行EVAR术是可行的，相对安全的。
该项注册研究中的29例马凡综合性合并马凡综合征临床特点如table1:
所有患者的主动脉瘤解剖特点如table2:
手术相关细节及相关数据table3:
结果：全部患者中位年龄为70.0岁（IQR，57.0–75.0），男性22（75.9%）。动脉瘤平均直径为5.3cm（IQR，4.9–6.3cm），主动脉颈长度和直径分别为2.0cm（IQR，1.6–2.8cm）和2.5cm（IQR，2.2–2.8cm）。无症状21（72.4%），有症状7例（24.1%），破裂1例（3.4%）。10例（34.5%）患者曾接受过主动脉手术。6例（20.7%）不适合开放手术修复。住院时间为2.0天（IQR，1.0–3.0天）。经皮股动脉穿刺15例（51.7%），无并发症。Ⅰ型内漏1例（3.4%），Ⅰ型内漏1例（3.4%），Ⅱ型内漏2例（6.9%）。术后无肺部、心脏或神经系统并发症。1例（3.4%）患者主动脉破裂就诊，腔内修复中转开腹手术，术后24小时死亡。26例（89.7%）获得早期临床成功。随访15（51.7%），平均时间天（IQR，-）。随访中无再次干预及死亡发生。囊直径变化为0.6cm（IQR，1.1至0.2cm），无I型或III型内漏。
文中对MFS诱发AAA行EVAR治疗的既往学者三个顾虑问题进行了文献回顾及与本研究进行对比。顾虑一：内漏事件的发生，在本组研究26患者技术成功，短期内漏发生率为13.7%，两例I型和两例II型内漏，随访过程中1例I型和1例II型内漏没有进行干预缓解。相比其他综述回顾，内漏发生率较EVAR发生率并不高；顾虑二：覆膜支架会对锚定区瘤颈及支架远端血管影像，造成血管的退行性病变加速，本研究中随访过程中无明显负相关数据；顾虑三：传统观点中结缔组织病变不建议穿刺入路经行EVAR，避免造成穿刺点并发症，但是本研究中未发生穿刺点并发症。
总结：对MFS患者进行AAAs的EVAR治疗的短期结果令人鼓舞，并提示如果根据适当的动脉瘤颈部解剖结构仔细选择患者，这种技术可能是成功的。为了进一步评估这种手术的隔绝瘤体作用，还需要更可靠的中长期随访数据。此外，经皮穿刺入路可安全地用于MFS患者，其入路血管血栓形成和血肿发生率较低。
笔者按：MFS出现主动脉并发症发病隐匿，由于特殊的血管遗传色彩的一类病变，选择治疗方案需要结合患者实际情况综合考量，EVAR在MFS并发AAA的治疗付博士认为需要慎重考虑治疗方案，需要为该类患者出现肾上主动脉、胸主动脉及主动脉瓣病变手术留有合适手术选择机会，但是对于不耐受开放手术者EVRA仍不失为好的手术方案，更多咨讯请