作者
熊晖
医院泌尿微创中心副主任医师
肾脏上的“葡萄”——多囊肾病,是一种常见的单基因遗传病,主要表现为双肾形成多个像葡萄一样的囊肿,肾功能逐渐下降,50%的患者在60岁时发展为终末期肾病(尿*症)。患者还常伴有多系统受累,如肝囊肿、卵巢囊肿、颅内动脉瘤、心脏瓣膜异常及结肠憩室等,因此它也是一种多系统性疾病。
临床上治疗多囊肾病的方法有很多,包括药物治疗、穿刺治疗、手术治疗等,治疗的目的都是保护肾脏功能、减少并发症、延缓肾功能下降速度及终末期肾病的出现时间。
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肾脏上长的“葡萄”能通过微创手术摘除吗
大量临床观察表明,多囊肾病患者的肾区胀痛、高血压、发热、腹胀和肾功能的损害均与肾脏囊肿数量的增多、体积的增大和囊液的感染有着最为直接的关系。
去顶减压术+被膜剥脱术可以去除肾脏囊肿的囊壁,减轻肾脏内部压力,保护大多数剩余肾单位免遭挤压和进一步损害,使肾缺血状况有所改善,部分肾单位功能得到恢复,最终延缓疾病的发展。打个比喻,多囊肾病患者肾脏功能的下降就像骑自行车下坡一样,如果不加以干预,自行车的下坡速度会越来越快,而我们手术的目的就像给自行车刹车一样,虽然不能让车子完全停下来,但可以延缓下坡的速度。
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肾脏上长的“葡萄”当摘时则摘
多囊肾病患者一般于40岁左右出现临床症状而就诊,至发展为终末肾衰竭期需要10~20年。对于早期(单侧肾脏体积小于毫升,血肌酐水平正常)多囊肾病患者,暂时不需要手术。多囊肾病是遗传性的基因病,目前无法治愈,但需要在不同的时期采取不同的治疗方法,才能最大限度地保护肾脏功能,延缓肾功能衰竭的到来。
定期随访并控制高血压等并发症即可;对于晚期(单侧肾脏体积大于毫升,血肌酐大于微摩尔/升)多囊肾病患者,残存肾功能极差,手术只能缩小肾脏体积,缓解症状,对于延缓肾功能下降意义不大;大部分多囊肾病患者就诊时已处于中期,一般单侧肾脏体积在~1毫升,血肌酐水平正常或稍高,此时是微创手术的最佳时机。
需要提醒的是,具有以下这些条件的患者可以行微创手术:
1.有明显的临床症状如贫血、尿常规异常、高血压、输尿管压迫梗阻症状等,或者肾脏囊肿生长速度快,明显影响了肾功能;
2.肾脏体积大于毫升或者单个囊肿直径大于4厘米;
3.开放手术后症状复发的患者(一般不愿再行开放手术);
4.仍有部分残存肾脏功能,血肌酐在微摩尔/升以下。
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