巨大右冠状动脉左室瘘较为罕见，那么，遇到此种疾病如何考虑介入治疗呢？医院朱鲜阳教授为你解惑！
病史
32岁男性，因“活动后气短1年”于年2月18日入院。现病史患者诉1年前出现活动后气短，就诊时闻及心脏杂音，行超声心动图检查示右冠状动脉左室瘘，未予治疗。患者平素活动耐力稍差，偶有头晕，无活动后口唇紫绀现象。无晕厥、抽搐，无长期反复发热、咯血及肢体活动障碍。为进一步诊治入我科。既往史否认高血压、糖尿病、冠心病等疾病史，否认心肌炎、肺炎、肾小球肾炎等疾病史，否认肝炎、结核、疟疾等传染病史，否认手术史、外伤史、输血史。过敏史无药物食物过敏史。个人史及家族史无放射物、*物接触史，无*品接触史，无烟酒嗜好。无猝死及早发心脑血管疾病家族史。体格检查
体温35.8℃，脉搏80次/分，呼吸17次/分，血压/52mmHg，身高cm，体重80kg。神志清楚。颈静脉无怒张。胸廓无畸形，双肺叩诊清音，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，未触及震颤，心界向左下扩大，心率80次/分，律齐，胸骨左缘第3～4肋间可闻及舒张期杂音，肺动脉瓣区第二音正常。腹部平软，未触及包块，无压痛和反跳痛，肝、脾肋下未触及，移动性浊音阴性，双肾区无叩击痛，腹部未闻及血管杂音，肠鸣音正常。双下肢无水肿，足背动脉搏动良好。
实验室检查
肝肾功能、电解质、心肌酶、凝血及血液分析等均未见明显异常。辅助检查
胸片心脏增大，可疑前上纵隔内及右下肺心隔角区斑片影，心胸比值0.65。心电图窦性心律，提示左室肥厚。Holter窦性心律，偶发房性早搏，左室高电压。超声心动图先天性心脏病，右冠状动脉左室瘘，主动脉瓣关闭不全（轻～中度）。冠脉CTA巨大右冠状动脉左室瘘。（外院）诊断
入院诊断先天性心脏病右冠状动脉左室瘘主动脉瓣关闭不全（轻～中度）左前降支肌桥诊疗经过
患者入院后完善各项检查，右冠状动脉左室瘘诊断明确（图1），于年3月4日在局麻下行心血管造影、右冠状动脉左室瘘封堵术。主动脉根部正侧位造影示右冠状动脉异常粗大，远段瘘入左室，可见主动脉瓣轻度关闭不全。首先，测量右冠状动脉起始部宽3.84cm，左室瘘口处瘤宽2.63cm，左室出口直径0.97cm，右冠状动脉远段最窄处1.19cm。其次，建立右股动脉→降主动脉→升主动脉→主动脉根部→右冠状动脉→左室→升主动脉→降主动脉→左股动脉钢丝轨道（图2）。在X线监测下，送10F长鞘经右股动脉，左室，至右冠状动脉内；在冠状动脉瘘远段狭窄处置入18号plug-II封堵器（图3）。成功封堵后，于右冠状动脉手推造影剂未见残余分流，释放封堵器（图4）。术中无严重心律紊乱出现。术后测主动脉压/85mmHg。术中用肝素U。
年3月4日复查：超敏肌钙蛋白、心肌酶及离子正常；胸片示封堵器位置正常，心胸比值为0.62；心电图示窦性心律，大致正常心电图；超声心动图示冠状动脉瘘口未见残余分流，封堵器位置良好。出院医嘱：阿司匹林mgpoQd，酒石酸美托洛尔12.5mgpoBid。本例提示
问题1：何谓冠状动脉瘘？专家解读冠状动脉瘘（CAF）是一种十分少见的冠状动脉畸形，同时也是少见的先天性心血管疾病，其发病率约占所有先天性心脏病的1％，其特征为冠状动脉未经过毛细血管网而与心腔或大血管(体循环或肺循环)任一阶段直接交通。德国解剖学家WilhelmKrause于年最早报告CAF。问题2：常见接受CAF引流的部位有哪些？A.左室B.右室C.右房D.肺动脉E.上腔静脉专家解读正确答案：以上均是。大部分CAF是先天性心脏病，多起源自右冠状动脉和左冠状动脉前降支，较少涉及到旋支。最常接受CAF引流的部位是右室，约占41％；其次是右房，约占26％；第三是肺动脉，约占17％；而左室和上腔静脉分别约占3％和1％。极少数CAF是由于外伤、感染性心内膜炎、冠状动脉介入治疗或瓣膜置换等获得性因素所致。问题3：CAF介入治疗的适应证有哪些？A.单发型CAF，不合并其它需要手术矫正的心脏畸形B.易于安全到达、能够清晰显影的瘘管C.冠状动脉一支或多支形成与心腔相连的多发的微小血管网D.受累及的冠状动脉血管极度迂曲专家解读正确答案：A、B、C。CAF介入治疗的适应证主要包括：（1）单发型CAF，不合并其它需要手术矫正的心脏畸形；（2）易于安全到达、能够清晰显影的瘘管；（3）少数情况下，冠状动脉一支或多支形成与心腔相连的多发的微小血管网，可用带膜支架进行封堵。问题4：CAF介入治疗的禁忌证有哪些？A.较短的以及过于粗大的通路B.需栓塞的冠状动脉分支远段有侧支发出，该处心肌组织供血正常C.受累及的冠状动脉血管极度迂曲D.右心导管提示右向左分流，重度肺动脉高压E.封堵术前1个月内患有严重感染专家解读正确答案：以上均是。CAF介入治疗的禁忌证：（1）较短的以及走形非常自由的通路，如从左冠状动脉引流至左心腔的瘘管，在尝试进行栓塞时，封堵材料有进入体循环甚至冠状动脉循环的风险；（2）需栓塞的冠状动脉分支远段有侧支发出，该处心肌组织供血正常，封堵后会造成此心肌组织缺血坏死；（3）受累及的冠状动脉血管极度迂曲，难于通过封堵器材；（4）右心导管提示存在右向左分流，重度肺动脉高压；（5）封堵术前1个月内患有严重感染，置入封堵器后易患感染性心内膜炎等。教学点
大约超过90％的CAF患者能够通过介入方式进行治疗，同时疗效及预后都与外科手术类似。其技术成功的关键是发现瘘口，并根据解剖类型（如瘘口大小、形态、起源、分布及单发或多发等）、冠状动脉的走行、有无相关的侧支血管等，选择合适的输送途径和栓塞材料来封堵瘘口、防止心肌缺血及瘘口遗漏。大部分成功栓塞的CAF患者预后较好。但由于术后存在瘘管再通、冠状动脉的持续扩张、血栓形成、钙化及心肌缺血等可能，应进行长期随访。病例提供：医院崔春生朱鲜阳
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