获得性主动脉异常
ACQUIREDAORTICABNORMALITIES
1、急性主动脉综合征
AcuteAorticSyndrome
“急性主动脉综合征”一词包含了所有以临床突然发病、需要紧急入院(出现症状15d以内)、需要急症手术或血管内修复为特征的一组主动脉疾病。包括主动脉夹层、壁内血肿、穿透性主动脉溃疡、创伤性主动脉破裂、缝线裂开和动脉瘤破裂。
2、主动脉夹层
AorticDissection
主动脉夹层是最常见的非创伤性的急性主动脉事件，占住院患者总病死率的20%~25%，在复杂型夹层患者中病死率明显增高。
病因常不明，但与高龄和高血压有关。结缔组织病如马方综合征、Ehlers-Danlos综合征的动脉中层囊性退变是其易患因素，其他原因还有主动脉缩窄、二叶式主动脉瓣、主动脉炎、妊娠、胸部钝挫伤。
主动脉夹层开始是由内膜撕裂所致，使血液进人中层，在动脉壁中层的内2/3和外1/3之间形成一个撕裂面（假腔）。由内膜和部分中层组成的内膜片将真腔和假腔隔开。血液通过中层可以使夹层向破口远端或近端延伸，最终穿破外膜破裂或回穿内膜再入真腔，形成二次撕裂口。分支血管可被夹层累及，可起自真腔、假腔或两者均有。随着时间的推移，假腔内可完全或部分血栓化。当假腔壁内弹力组织数量减少时，可导致远侧的动脉瘤样扩张。
（1）分类：
文献上根据胸主动脉累及的范围，对主动脉夹层有多种分类系统(表)。最常用的是Stanford分类：
A型：主动脉夹层累及升主动脉，不论破口的位置；
B型：仅累及左锁骨下动脉开口以远的主动脉。
这种分类方法注重于预后和治疗方法的选择，因为A型主动脉夹层如果不行外科手术治疗，大多数患者会死亡；而B型主动脉夹层可以通过内科治疗有效控制。即使是不稳定的B型主动脉夹层，也可通过介入治疗避免严重的并发症和病死率的增加。
夹层的解剖结构决定了外科手术或血管内介人治疗的方式及其可行性，从而影响治疗的成功率和远期效果。因此，影像检查的目的不仅要显示内膜片和夹层范围，还要明确有无破口和二次破口及其位置、真腔和假腔以及与主动脉分支(内脏血管、主动脉周围血管、髂血管、股动脉)的关系、主动脉瓣和冠状动脉有无累及和其程度。
（2）影像：
（超声及MRI相关内容省略）
CT平扫可以显示内膜钙化的内移（图），增强CT可显示细线样低密度内膜片，分隔强化的真、假腔。
主动脉弓水平，主动脉壁钙化内移（黑箭），疑为主动脉夹层或壁内血肿。因左侧头臂干内高密度的对比剂可形成条状伪影横穿主动脉弓，应避免经左上肢注入对比剂，带来诊断困难。
真腔和假腔的区分至关重要，许多影像表现有助于两者的区分。
在大多数情况下，真腔较小且位于内侧。在增强CT图像上可通过无夹层累及的主动脉部分的连贯性来辨识真腔(图)。内膜-内膜套叠是一种不常见的主动脉夹层类型，由圆周形夹层内膜片所形成，内膜片像口袋一样套入；CT表现为一个外腔环绕着一个内腔，而内腔肯定是真腔(图)。慢性B型主动脉夹层，MDCTMIP图像。真腔最小，位于内侧。胸腹段降主动脉的真腔与没有夹层累及的升主动脉连续（星号）。
B型主动脉夹层。主动脉内可见圆形线样低密度的内膜片。真腔小，完全被假腔包绕（内膜套叠）。假腔内有血栓形成的夹层动脉瘤不应与动脉瘤钙化性附壁血栓混淆。
在CT平扫图像上假腔呈高密度有助于假腔血栓的辨识。夹层常常沿着主动脉螺旋前行，而血栓与主动脉壁保持不变的关系。动脉瘤附壁血栓内缘往往不规则，而夹层的内缘光滑。动脉瘤附壁血栓的内膜钙化在血栓的外周(图)。B型主动脉夹层（A）和伴附壁血栓的动脉瘤（B），MDCT斜矢状位MIP重建。降主动脉夹层的内膜片呈螺旋状走行，而血栓保持位于主动脉后壁的位置。血栓内缘不规则，且钙化在外侧，有别于主动脉夹层。内脏和主动脉弓上动脉累及者病死率高，MDCT及MRR重建可对此做出可靠的诊断。MIP和VR图像对外科手术计划和主动脉分段测量最有价值。VR优于MIP，因为VR能显示血管腔不同的增强状况，显示内膜片更敏感(图)。
B型主动脉夹层，MDCTMIP和VR。MIP可能对内膜片和破口部分显示不清，而VR图像理想的显示破口和二次破口（箭）以及内膜片，可以全面评估主动脉病变。3、壁内血肿
IntramuralHaematoma
壁内血肿最早的描述是在年，即“没有内膜撕裂的夹层”。壁内血肿为局限于主动脉壁的病变，有创的血管造影无法检出。壁内血肿被认为是高血压导致动脉中层内滋养血管破裂，最终导致环形的动脉壁内血液聚集。壁内血肿可自发，也可起源于严重动脉粥样硬化的主动脉壁上的穿透性溃疡，还可以发生在创伤后。
壁内血肿在断面图像上表现为主动脉壁的对称或不对称性增厚，3~10mm，必须与附壁血栓或斑块区别。
内膜钙化的移位有助于鉴别这些病变。因为壁内血肿是内膜下的病变，钙化在病变的表层并向管腔内移位。急性壁内血肿在CT平扫图像上呈高密度。另一个区别是主动脉壁增厚的形状：壁内血肿的边缘一般光滑，而典型血栓或斑块的特征是边缘不规则(图)。胸段降主动脉血栓性动脉瘤（A）和壁内血肿（B）。壁内血肿呈典型的半月型，边界光整，而血栓的边界不规则。当怀疑壁内血肿时，CT平扫很重要。急性期，血肿在CT平扫图像上相对于主动脉腔血液呈典型的新月形高密度主动脉壁增厚。而CT增强后血管腔和壁的密度反之，壁内血肿不强化，与主动脉夹层假腔不同(图)。
急性壁内血肿，典型CT表现。CT平扫（A）见相对于血管腔呈高密度的新月形壁增厚，增强后（B）密度相反。壁内血肿和完全血栓形成的假腔区别有时非常困难，下列表现有助于鉴别诊断：
壁内血肿与壁呈恒定的圆周关系(内膜下病变)，而血栓形成的假腔常沿主动脉纵向螺旋走行。壁内血肿不会使管腔变小，而保持规则的形状；假腔则可不同程度压迫真腔(图)。假腔血栓形成与壁内血肿鉴别。A、斜矢状位MDCT显示沿降主动脉的壁内血肿没有造成主动脉管腔缩小。B、MRA显示B型主动脉夹层在横膈水平真腔缩小。4、穿透性粥样硬化性溃疡
PenetratingAtheroscleroticUlcer(PAU)
主动脉溃疡是由动脉粥样硬化破溃使动脉内弹力层断裂产生的，使动脉中层暴露于搏动性动脉血流，逐渐形成血肿。
与动脉粥样硬化斑块的区别点是：
PAU有由壁内血肿包绕的局灶性的对比剂充填的龛影。动脉粥样硬化斑块不会扩展到内膜之外，常有钙化，无壁内血肿。溃疡扩展至中层也可以演变为局限性夹层，甚至穿至动脉外膜形成假性动脉瘤。如果动脉外膜破裂，只有纵隔组织才能包裹血肿，否则就是完全破裂。
PAU大多位于降主动脉，也可见于主动脉弓。溃疡可以是多发性的，常常与严重的主动脉壁粥样硬化有关。PAU的影像诊断基于锯齿状边缘的“火山口样”对比剂充填的龛影表现，其深浅不一，可导致大的假性动脉瘤(图)，动脉壁增厚(局部血肿)和主动脉夹层。
穿透性粥样硬化性溃疡。A、MDCT斜矢状位MPR图像显示胸段降主动脉弥漫多发指状溃疡，存在严重弥漫性主动脉壁粥样硬化。B、BBFSE序列斜矢状位MRI图像显示降主动脉在假性动脉瘤内发生的大溃疡。CT平扫的优点是可显示内膜钙化的移位。MRA、CTA，包括2D、3D重建图像，对于分析溃疡和主动脉分支之间的复杂空间关系很重要(图)。
主动脉弓穿透性溃疡。VR显示溃疡与分支血管的关系。横断位图像显示主动脉弓水平溃疡两侧的主动脉壁改变。
上述的各种主动脉病变彼此相关：PAU与壁内血肿均是夹层的潜在先兆。当病变累及主动脉壁外部，则更易发生主动脉破裂而不是主动脉夹层，在急性期需密切监视。此外，壁内血肿也可以演变成PAU(图)。
胸段降主动脉壁内血肿。A、MDCT斜矢状位MPR图像。B、症状出现20d后壁内血肿已吸收，但在主动脉峡部演变成一个穿透性溃疡（箭）。
5、创伤性主动脉损伤
TraumaticAorticInjury(TAI)
创伤性主动脉损伤可以由穿透性和钝性的胸部损伤所致。机动车辆事故是TAI主要原因之一。TAI风险增加有许多机制，其中最重要的机制是事故发生时由于冲击突然快速减慢所致。
主动脉承受应力最大的是峡部，相对活动的胸主动脉在此处被动脉韧带固定，90%的主动脉破裂发生在该处。导致TAI的另一种机制是由于在前后方向的挤压中，心脏向左侧移位导致动脉扭曲所致，通常累及升主动脉近无名动脉处或主动脉瓣近上方，可见于从高空落下时的垂直减速的状况。其他部分的主动脉段较少累及，如远侧的降主动脉(横膈)或肾脏以下的腹主动脉段，提示除了突然减速的外伤力以外，还存在一种可能的机制：称为“骨性挤压”，即心脏和主动脉在胸骨和脊柱之间挤压，形成从动脉内膜扩展到外膜的创伤(表)。
大多数患者(80%~90%)主动脉完全破裂，死于事故发生现场。医院还存活的患者损伤各异，从单纯的内膜损伤到IMH，再到致命的动脉瘤，撕裂伤通过动脉中层扩展到外膜(这可能是维持主动脉完整性的最后一层)。无论何种损伤类型，常常可见主动脉周围出血。
TAI典型的CT表现是淡薄的对比剂外渗或存在明确的假性动脉瘤(图)，但主动脉损伤也可以表现为夹层、局部管径改变或细小轮廓异常(提示内膜和中膜的破裂)，这些有可能很难正确辨识。与小的假性动脉瘤间的区分可通过缺乏纵隔周围血肿来鉴别。
急性创伤性主动脉损伤。可见假性动脉瘤，前方部分对比剂外渗。广泛纵隔血肿（星号），左侧肺动脉受压移位。→内容整理自权威译著：《格-艾放射诊断学》
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