超声心动图观察冠状动脉损害的主要内容包括:
1.冠状动脉管壁回声的强度、厚度及清晰度。
2.冠状动脉的走行。
3.冠状动脉的内径。
4.冠状动脉管腔内部回声的情况,包括内膜的形态及管腔内有无异常回声等。
一、二维超声心动图表现
(一)冠状动脉的损害
1.冠状动脉扩张或冠状动脉瘤形成于发热后的第6天就可以观察到冠状动脉扩张,其中川崎病的亚急性期是超声心动图发现病变的高峰期。超声心动图可显示冠状动脉壁回声增强、毛糙,冠状动脉扩张,严重的患者冠状动脉可呈囊样、梭样或串珠样改变(图19-4-1~图19-4-3)。
Kato根据冠状动脉造影结果和二维超声心动图表现,将川崎病冠状动脉病变分为四级:
图19-4-1川崎病急性期右冠状动脉扩张
A图为心底短轴切面显示右冠状动脉起始段扩张,局部呈囊样改变,壁增厚、回声增强B图为胸骨左缘左心室长轴切面显示右冠状动脉起始部扩张C图为右心室流入道切面于三尖瓣前叶的根部探及扩张的右冠状动脉中段D图为心尖四腔心切面在右房室沟处显示扩张的右冠状动脉末段(AO-主动脉LA-左心房LV-左心室RA-右心房RV-右心室)
图19-4-2川崎病急性期左冠状动脉扩张
A图为心底短轴切面显示左冠状动脉明显扩张并呈腊肠样改变B图为心底短轴切面显示左前降支呈瘤样扩张C图为心尖两腔心切面二尖瓣前叶根部显示扩张的左前降支D图为心尖五腔心切面,于左房室沟内显示扩张的左回旋支(LA-左心房LAD-左前降支LCA-左冠状动脉LCX-左回旋支LV-左心室PA-肺动脉)
图19-4-3川崎病急性期囊样、串珠样改变
A图为显示右冠状动脉第三段呈小囊样改变(箭头所指)B图为显示左前降支呈串珠样改变(箭头所指)(LV-左心室RA-右心房RV-右心室)
Ⅰ级:正常冠状动脉。冠状动脉壁回声均匀、光滑、纤细,冠状动脉内径与主动脉根部内径的比值小于0.16。体表面积小于0.5m2的患儿,冠状动脉内径小于2.5mm;体表面积在0.5~1.0m2的患儿,冠状动脉内径小于3mm。
Ⅱ级:冠状动脉扩张。冠状动脉呈局限性扩张,内径为3~4mm,冠状动脉内径与主动脉根部内径的比值大于0.16。
Ⅲ级:冠状动脉瘤形成。冠状动脉呈球形、梭形或串珠样扩张,冠状动脉主干内径为4~8mm,左前降支或左回旋支内径大于或等于3mm,冠状动脉内径与主动脉根部内径的比值大于0.3。
Ⅳ级:巨大冠状动脉瘤形成。冠状动脉内径大于8mm,冠状动脉内径与主动脉根部内径的比值大于或等于0.6。
其中,Ⅱ级冠状动脉病变又称为轻度冠状动脉瘤,此时冠状动脉呈局限性扩张,多发生于冠状动脉的近端;Ⅲ级冠状动脉病变也称为中度冠状动脉瘤,此时冠状动脉呈球形、梭形或串珠样扩张,壁回声清晰,病变较广泛,左前降支、左回旋支及右冠状动脉中段、下段(后降支)均可发生瘤样改变;Ⅳ级冠状动脉病变即为重度冠状动脉瘤,此时冠状动脉内径大于8mm,呈多个或弥漫性冠状动脉瘤样改变。
作者在临床工作中体会到,川崎病患儿即便是冠状动脉内径正常,其管壁回声也可以增强毛糙,冠状动脉腔回声模糊,内膜呈波浪状改变(图19-4-4)。
2.冠状动脉血栓形成及狭窄中度和重度冠状动脉病变时,由于冠状动脉瘤内血流速度减慢,而患儿本身又处于血液高凝状态,因此冠状动脉瘤内很容易形成血栓,超声心动图检查可显示冠状动脉瘤内有实质性低回声(图19-4-5~图19-4-7)。血栓形成后可导致心肌梗死,严重的患者可猝死。由此可见,超声心动图对血栓形成的检出有着极其重要的临床意义。
图19-4-4川崎病急性期冠状动脉形态学改变患者为5岁男孩,川崎病急性期冠状动脉内径正常范围但管壁回声增强、管腔模糊,管腔内膜呈波浪状改变。
A图显示左冠状动脉主干及左前降支B图显示左冠状动脉主干、左前降支及左回旋C图显示右冠状动脉壁回声增厚、增强,管腔变窄(AO-主动脉LAD-左前降支LCA-左冠状动脉LCX-左回旋支RCA-右冠状动脉)
图19-4-5川崎病亚急性期冠状动脉瘤并血栓形成
右冠状动脉中段巨大冠状动脉瘤形成,冠状动脉内径为9.3mm,管腔内见低回声的血栓(TH),约占据管腔的1/2(A图为右心室流入道切面显示右冠状动脉中段的短轴图像B图为右冠状动脉中段的长轴图像)
图19-4-6川崎病左冠状动脉瘤内彩色血流信号(AO-主动脉LCA-左冠状动脉)
图19-4-7川崎病右冠状动脉瘤内彩色血流信号
大多数冠状动脉瘤在发病后的第1~2年内发生退缩,但有部分患者可形成冠状动脉狭窄。巨大冠状动脉瘤由于有血栓形成或内膜增厚而很容易导致冠状动脉狭窄或闭塞性病变。超声心动图对冠状动脉狭窄和闭塞性病变的检出不敏感,这是由于在冠状动脉瘤处的冠状动脉管壁回声呈不均匀增强,内膜也不均匀性增厚(图19-4-8),从而使冠状动脉的管腔不易被显示出来。
图19-4-8川崎病恢复期冠状动脉超声心动图表现
A图显示右冠状动脉内径正常,但管壁回声增强、冠状动脉走行迂曲B图显示左冠状动脉主干、左前降支(上方的箭头)、左回旋支(下方的箭头)管腔变窄,管壁回声增强C图与B图为同一患儿,显示一年前川崎病急性期时左冠状动脉明显扩张的图像
(二)心脏改变
1.心包炎根据文献报道,川崎病急性期心包炎的发生率约为15%。二维超声心动图显示有心包积液存在(图19-4-9),在日本学者报道的例川崎病中有3例出现大量心包积液,心包穿刺液多为血性,但未见发生缩窄性心包炎的病例。
2.心肌炎川崎病时心肌炎的发生率约为30%,但大多数患儿并没有心脏症状,轻者可无超声心动图改变,重者可有心腔扩大、心肌收缩力减低及心功能不全等改变。
3.瓣膜病变由于川崎病患儿有心内膜炎和/或瓣环扩大,故可导致患儿出现二尖瓣反流,其比例约占患儿总数的50%,彩色多普勒可探及二尖瓣反流信号(图19-4-10),而出现主动脉瓣反流的患儿约占患儿总数的0.2%。
图19-4-9川崎病急性期时少量心包积液(LA-左心房LV-左心室PE-心包积液)
图19-4-10川崎病急性期出现少量二尖瓣反流收缩期左心房内见少量蓝色反流信号(AO-主动脉LV-左心室MR-二尖瓣反流RV-右心室)
4.心肌梗死川崎病并发心肌梗死的患儿约占患病总人数的1%~2%,大多数发生在发病后的1年内,尤其是在发病后的1~11个月内。超声心动图检查可检出患儿有节段性室壁运动异常(图19-4-11)。发生心肌梗死的高危因素有:①巨大冠状动脉瘤;②冠状动脉瘤形态呈囊状、串珠状或腊肠状;③急性期发热持续21天以上;④急性期时单独使用皮质激素。
图19-4-11川崎病急性期右冠状动脉瘤样扩张并左心室下壁心肌梗死患儿7个月,出现左心室下壁心肌梗死。A图为收缩期B图为舒张期,显示左心室下壁基底段心肌回声增强、运动减弱
(三)外周血管损害
有1%~3%的川崎病患儿可出现外周动脉瘤,大多数发生在髂动脉、腋动脉或肾动脉,而且外周动脉瘤常与冠状动脉瘤同时存在。超声检查可显示动脉呈瘤样增宽及其内的异常血流信号。当发现巨大外周动脉瘤时,应注意动脉瘤内有无血栓形成。
二、负荷超声心动图
冠状动脉狭窄性病变大多数从川崎病发病后的第4~7周开始发生,即紧接于冠状动脉瘤开始发生之后。有日本学者从例川崎病患者中筛选出位患儿行冠状动脉造影检查,其中例有冠状动脉病变,表现为冠状动脉分支呈节段性狭窄或局限性狭窄,主要发生在右冠状动脉,其次为左前降支和左回旋支。局限性狭窄病变多发生在川崎病发病的一年以后。川崎病并发冠状动脉狭窄性病变可导致缺血性心脏病(多为无症状性心肌缺血)、心肌梗死,但引起劳力性心绞痛少见,对患儿生命有很大的威胁。
超声心动图检查对冠状动脉狭窄性病变的诊断不敏感,但可通过负荷超声心动图检查来帮助诊断。负荷超声心动图检查虽然不能直接观察冠状动脉的病变情况,但可通过观察有无节段性室壁运动异常及其范围来估测冠状动脉病变的部位和程度,从而为年龄较大、有可能会发生冠状动脉狭窄或闭塞的患儿行冠脉搭桥手术提供重要的依据。
目前负荷超声心动图检查主要有两种方法,一种是运动负荷试验,另一种是药物负荷试验。
(1)运动负荷试验。运动负荷试验在年幼患儿中应用有很大的困难,故较少使用。
(2)药物负荷试验。目前,药物负荷试验有多巴酚丁胺负荷试验、潘生丁负荷试验和腺苷负荷试验三种,但一般采用多巴酚丁胺负荷试验。进行多巴酚丁胺负荷试验时,先从静脉滴注多巴酚丁胺,开始剂量为5μg/(kg·min),然后根据患儿的一般情况及循环状态,每3~5分钟增加10μg/(kg·min),最高剂量不超过40μg/(kg·min)。常规取胸骨左缘左心室长轴切面、左心室短轴切面、心尖四腔心及两腔心切面,并采用美国超声心动图学会推荐的十六节段法将左心室分成16节段,用常规的4分记分法将室壁运动分为4类:室壁运动正常、室壁运动减弱(图19-4-12)、室壁运动消失和矛盾运动。
负荷超声心动图对室壁运动的判定见表19-4-1。有关负荷超声心动图的注意事项及终止试验指标请参阅相关章节。
图19-4-12川崎病恢复期负荷超声心动图显示室壁运动减弱
该患儿2年前患川崎病,左冠状动脉轻度扩张(A、B),2年后行多巴酚丁胺负荷超声心动图检查,在峰值剂量时出现室间隔中段心肌变薄,运动减弱(C、D)(箭头所指)
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