年农历新年前夕，医院血管外科成功抢救一例破裂胸主动脉夹层的年轻患者。
一22岁男性患者，5天前无明显诱因出现上腹部疼痛，呈持续撕裂样疼痛，持续不缓解，疼痛剧烈难以忍受，伴有向后背放射，不伴有恶心呕吐，患者一家5天内两次来京就诊，于外院行主动脉CTA检查提示：主动脉夹层（StanfordB型），因病情复杂患者两度进京，都被告知无法救治，不得已返回当地。辗转经学民医生网络会诊后，考虑有手术治疗的机会，当晚第三次赴京收入我院。患者19年前因室间隔缺损行室间隔缺损修补手术。入院查体：T：36.7℃，HR：次/分，RR：22次/分，BP：/74mmHg，身高：cm，体重52kg气管稍右偏。右肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音；左肺呼吸音消失。右肺叩诊清音，左肺叩诊浊音。心律齐，心音有力，未闻及心脏杂音。腹软，无抵抗，全腹叩诊鼓音，听诊肠鸣音3次/分。外院CT可见患者主动脉弓部呈左弓右降，弓部可疑缩窄，但未见明显侧枝循环，降主动脉局部夹层，并有造影剂向左侧外溢，双侧胸腔都有渗液，左侧胸腔大量积液。
听诊肠鸣音3次/分。外院CT可见患者主动脉弓部呈左弓右降，弓部可疑缩窄，但未见明显侧枝循环，降主动脉局部夹层，并有造影剂向左侧外溢，双侧胸腔都有渗液，左侧胸腔大量积液。
图1.弓部向左，之后横过脊柱前方到达右侧，降主管腔明显扩张
图2.降主动脉中下段可见隔膜，并有造影剂向左侧外溢，左侧胸腔内大量积液
图3.三维重建的正位影像
图4.三维重建的后面影像，可见向左侧破出的夹层，箭头为破裂处
急查化验：Hb96↓g/L，PT14.7↑s,FDP7.6↑ug/ml，D-dimer↑ng/mL；胸片：左侧大量胸腔积液。急诊超声心动提示：符合室间隔缺损修补术后；先天性二叶式主动脉瓣；升主动脉增宽；主动脉根部增宽；左室扩大室间隔增厚；主动脉瓣中度反流；三尖瓣轻度反流；肺动脉收缩压轻度增高。
初步诊断：急性破裂主动脉夹层动脉瘤（B型），贫血，左侧胸腔积液；先天性二叶主动脉瓣；室间隔缺损修补术后；主动脉假性缩窄。治疗计划：补液，输血；抗休克；进一步腔内治疗。
但腔内治疗的问题在于：1.是否应当急诊手术？2.支架覆盖区域？3.由于假性缩窄段远侧血管扩张呈瘤样，而腹部主动脉口径正常，因此病变段上下口径差较大，支架口径应当如何选择？4.支架类型的选择？
图5.主动脉假性缩窄远侧动脉扩张，夹层远侧动脉口径正常
患者入院时血色素下降，左侧胸腔大量积液，考虑动脉瘤已经破裂，为挽救生命，拟入院当晚，在全麻下为患者实施腔内治疗，考虑到：1.患者弓部发育异常，破口距离左锁骨下动脉较远。患者破口位置虽然较低，但假性缩窄远侧的降主动脉呈狭窄后扩张瘤样变状态，计划覆盖狭窄以远的胸主动脉到夹层远侧正常段血管；2.覆盖长度较长，口径上下差异较大，考虑远侧使用限制性支架；3.由于弓部发育异常，主动脉支架输送器如按常规到达升主可能非常困难，并可能对异常扭曲的弓部主动脉造成医源性损伤，因此考虑使用输送器锥形头短的支架；4.由于狭窄远侧胸主动脉立即扩张，如将带有裸支架的支架覆膜段放在扩张上段，有可能裸支架向内倾斜，阻挡缩窄段管腔，导致输送器锥形头无法顺利撤出，因此考虑选择锥形头最短的，几乎没有裸支架的覆膜支架；5.由于患者年轻，入路血管较细，近端拟覆盖段口径较大，拟切开显露一侧股动脉，首先尝试送入粗鞘，如能成功送入，则可以使用主动脉覆膜支架，否则放弃介入治疗；6.经另一侧股动脉穿刺送入造影导管，导管可以保留在弓部，术中造影定位用，同时可以通过连接动脉测压管，测试导管在缩窄前后的动脉压，明确是否是假性缩窄。虽然是急诊手术，术前也制定了详尽的手术计划（图6）。
图6.术前制定的方案
手术按计划进行，切开显露右股动脉，穿刺送入导管到升主动脉，送入特硬导丝有阻力，经左股动脉穿刺，送入金标猪尾导管在弓降部造影，测量狭窄下方扩张部位的口径和腹主上段的口径。可见破口在降主远段（图7,8）。
图7.正位上段造影
图8.远侧造影可见主动脉近远侧口径误差较大破口位于降主远侧
加硬导丝送入较困难，图7可见导丝在弓小弯侧（血管严重扭曲的条件下，路径导丝的位置可能会出人意料）。造影证实主动脉未发生损伤，可能和主动脉的畸形扭曲有关。首先在腹腔干上方放置有研亿金大锥度支架（34-24-），之后在近心端接TAG37-37-覆膜支架（图9，10）。术后造影见近端无明显内漏，导管在支架内造影，可见假腔有淡淡的延迟显影，可疑内漏（图11）。考虑可能和两个支架连接部之间因为口径不匹配导致的皱褶有关，但好在TAG支架两端都有一圈封闭膜，应当能促进缝隙的封闭。之后将猪尾导管送入升主，接测压，从升主一路回撤导管到降主，可见狭窄近远端血压没有明显差别（图12），因此确认我们术前判断的主动脉假性缩窄是正确的。
图9.远侧放置大锥度支架后在近端放置TAG支架
图10.支架后近端造影无内漏
图11.支架后造影，后期有可疑内漏
图12.主动脉腔内测压
术后患者回监护室，患者清醒后表示左胸疼痛。回到病房后间断疼痛，术后第三天曾有剧烈疼痛，复查CT，可见假腔内仍有造影剂进入，胸腔积液（图13），此时面临抉择，是再次手术，在原有两枚支架内再套入一枚支架，还是保守观察？
图13.假腔内有造影剂进入
在决定下一步治疗方案前，我们需要明确的是，患者是否还存在破裂出血？我仔细追问了患者的症状，术后胸痛与术前的部位和范围不同，术后主要疼痛在左侧前胸。而患者左前胸可见明显的抬举样搏动（图14）。疼痛部位大致在此处附近，因此考虑疼痛可能和破裂的夹层没有直接关系。那么是否还有活动性出血呢？
图14.心尖部的抬举样搏动
我查看患者血色素变化趋势，可见术前血色素很低，术中输血后血色素呈稳定上升的趋势，随后基本保持没有明显下降（图15），但术后肝功能有明显异常，凝血机制较差。由此我确认患者内出血应当已经停止，但由于术前的大量失血，导致肝功能和凝血机制受损，给与相应的保肝治疗。患者术后呼吸急促，考虑和胸腔大量积液有关，何时抽放胸水也是下一步需要面对的问题。
图15，血色素变化趋势图
考虑到患者之前的破裂内出血经过，我们决定在密切观察病情变化的基础上，延迟抽放胸水（图16,17）。在术后第11天，放置胸腔引流管，头一天少量放出暗红色陈旧胸水后患者就出现胸痛的表现，部位和术后一样，遂夹闭胸引管；之后第二天再引流约ml，直到患者逐渐适应，才完全开放引流。从术后胸片变化可见引流后胸腔积液明显减少。之后撤除胸引管，痊愈出院。
图16.术后第一周胸片变化
图17.放置胸引后左侧胸水明显减少
此病例由于心血管系统存在先天发育问题，导致术中操作风险，好在我们术前对每一步手术操作都做了仔细筹划，但术中还是有意料之外的情况发生，路径导丝送入升主有阻力，而且造影可见导丝不像通常那样紧贴大弯侧，幸好我们之前选择了TAG支架，没有长锥形头，我们所有的支架操作都不需要跨弓。但这种现象给我们一个重要提示：严重扭曲的主动脉，导丝可能不沿着大弯侧行进，如果是预开窗的病例，窗口就不太可能对准。
TAG支架（图18）是戈尔公司的一款主动脉腔内覆膜支架，其产品设计上有独到之处，其输送鞘和支架是分离的，术中首先要通过一个单独的输送鞘，之后再送入支架，该设计的缺点是鞘相对较粗，优点是对一些入路困难的病例，如果鞘无法通过，可以选择终止操作，从而避免损失昂贵的大支架。其次该款支架没有长锥形头，没有长的裸支架，支架两端都有封闭环（Sealingcuff），针对此例患者，提高了手术安全性。此例患者年轻，术前存在主动脉假性缩窄，入路血管较细，弓部扭曲，正适合选用此款支架。
图18.TAG支架的头端设计
临床上经常可以遇到一些与众不同的特殊病例，对此需要医生结合患者的具体情况制定相应的治疗方案。对腔内治疗而言，不同的支架有不同的特点，不同的病例可能适合不同类型的支架，只有具体问题具体分析，选择最适合的支架，才能保证手术的安全。对术中术后出现的新问题，要综合分析，才能做出准确判断。
胸主动脉走行在后纵膈内，两侧是负压的胸腔，两侧胸腔容量足以容纳全身血量，因此胸主动脉病变一旦破裂，往往会在短时间内造成患者的休克和死亡，救治难度很大；本例患者还合并了主动脉发育异常，增加了诊断和治疗的难度。依靠我们专业知识和技能不仅挽救了一个年轻的生命，更是在新年之际挽救了一个家庭。
张学民专家门诊时间：每周一下午
擅长：主动脉瘤主动脉夹层和下肢动脉疾病的诊断和治疗，内脏血管疾病和疑难病例的诊断治疗，血管瘤和血管畸形的治疗，肿瘤侵犯血管的手术治疗
学民感谢鼓励