身高，体重不到斤
身材高挑，四肢修长
拥有如此完美身材
是很多女生所羡慕的
不过这样一位美女
如今却躺在病房里
失去了平日里的光泽
跳舞的身材，弹钢琴的手
打小她就是周围人艳羡的对象
今年27岁的婧婧，是个湖北姑娘，打小就是同伴羡慕及周围大人称赞的对象。“我从小就被别人夸奖有跳舞的身材、弹钢琴的手。”婧婧说，从小她就鹤立鸡群，身高明显高小伙伴一个头。毕业后，读教育专业的她在杭州一家培训机构担任老师。
因气胸住院竟被查出马凡综合征
真相令人不寒而栗
夏天，婧婧因胸闷、气急，医院被诊断为气胸，随后住院治疗。很快细心的医生通过检查发现，婧婧患有升主动脉瘤、脊柱侧弯、自发性气胸，加上身形高瘦、四肢修长、视力异常等，这和可怕的疾病——马凡综合征高度吻合！
原来，婧婧的手指、脚趾都很细长，这是马凡综合征病人最具代表性的“蜘蛛指（趾）”，俗称“蜘蛛人”。患者通常拥有异于常人的运动体格，这似乎是上天赠予他们的礼物。但这又似乎又是一个命运的玩笑，当这份“礼物”被早早收回时，就是悲情故事的开始。这就是马凡氏综合征。
年，与中国女排主教练郎平同年代、同为世界著名主攻手的美国女排运动员，身高厘米的海曼，突然猝死于赛场。经诊断，海曼很可能死于马凡氏综合征引发的心血管疾病。
在国内，因马凡氏综合征去世的运动员也并非个别现象。据新华社年10月报道，前女排国手、原河南女排运动员霍萱突发心梗去世，年仅28岁。而据《北京晚报》称，和此前去世的四川男排国手朱刚一样，霍萱也是因罹患了马凡氏综合征而不幸逝世的。
有数据统计，患了马凡氏综合征，平均自然生存寿命在32岁。
两期手术终于摘除“炸弹”
面对未来，她百感交集
幸运的是，今年6月发病之后，婧婧医院胸外科的崔勇主任。
考虑到疾病的凶险，崔勇主任当即决定，为婧婧施行了急诊手术，用人工血管替换掉自心脏到主动脉弓部的血管，以及供应脑部和上肢的血管，重建主动脉根部，还要跨过腹腔，从心脏上重新接起一根血管到腿上，保住性命还保证双下肢的血供。
今年9月下旬，患者再次入院接受第二期手术，实施了全胸腹主动脉人工血管替换术。也就是说，通过两次“工程”好大的手术，婧婧体内的不定时炸弹被彻底解除了！接受手术后，美好的生活将重新展现在眼前，婧婧的心里别有一番滋味：我比海曼幸运！
什么是“马凡氏综合征”，
什么样的症状要警惕是“马凡氏综合征”？
马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，发病率为1/-。其中，70%的患者有家族史，30%的患者是自发基因突变。
据悉，病变主要累及骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼肌肉系统骨骼畸形最常见，手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样，双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，下半身比上半身长。
部分患者会有漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等病症；眼部表现为晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离等，病人会出现视物模糊；常伴有心血管系统异常，特别是二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全及主动脉瘤样扩张，病人常有胸闷、胸痛等表现。
崔勇主任提醒，马凡综合征这种病发病率低但死亡率极高，要注意早期信号。
综合：都市现场（jxtvdsxc）、杭州日报
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