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胡桃夹综合征的核心表现是血尿与蛋白尿。
青春期的孩子身高迅速增长，如果孩子个子长得太慢，家长还会担心是不是发育出了问题。不过，长得又高又瘦，可能也会有毛病。
不久前，中华医学会第26次全国儿科学术大会在武汉召开。会上，首都医科医院沈颖教授为大家分享了胡桃夹综合征（NCS）的临床表现与诊治话题。我们来一起学习下！
NCS是怎么来的？
NCS又称左肾静脉压迫综合征，即左肾静脉（LRV）走行于腹主动脉（AA）和肠系膜上动脉（SMA）之间，受其压迫、变窄、淤血引起血尿、蛋白尿的一组病变。
从解剖结构上看，LRV需穿经AA与SMA所形成的夹角，注入下腔静脉（IVC）。通常此夹角为45~60，并为肠系膜脂肪、淋巴结、腹膜等充塞而LRV并不受压。
儿童到了青春期，身高迅速增长而成瘦长体型，椎体过度伸展，体位急剧变化，可导致夹角变小。LRV因此淤血扩张，引流入LRV血管发生淤血或侧支循环，引发一定临床表现。血流动力学也会发生改变，肾静脉压力增高导致薄壁静脉破裂，血流入尿收集系统，引起血尿；扩张的静脉窦与临近肾盏形成交通，亦可引起血尿；98%正常人LRV和IVC间压差均＜1mmHg，当≥3mmHg即可导致出血。
根据挤压位置不同，NCS可分为前胡桃夹征（图1）与后胡桃夹征。前者指的是夹角变小，LRV受到机械挤压，回流受阻，造成LRV高压。
图1前胡桃夹征
后胡桃夹征则多由LRV走行变异所致，临床上较为罕见。
临床表现：血尿、蛋白尿、疼痛
■血尿
NCS主要临床表现之一是血尿，最主要的特征为来自左侧的非肾小球性血尿，但临床上很难确认尿中血液来自LRV。在剧烈运动、感冒等诱因下，患儿会出现反复无症状性肉眼血尿或镜下血尿。镜下血尿发生率是肉眼血尿4倍，孤立性血尿在儿童中占33.3%。
血尿主要为非肾小球性，其原因包括：
LRV受挤压后血液回流受阻，LRV扩张淤血，LRV系统内压力增高，淤血的静脉系统和肾集合系统发生异常交通；
肾盏穹窿部血管壁变薄破裂出血；
肾盏穹窿部黏膜的炎症、水肿。
■蛋白尿
NCS的另一重要临床表现为蛋白尿。直立性蛋白尿在青春期常见，NCS是致病原因之一：
静脉压增高导致肾小球滤过蛋白增加，超过肾小管重吸收能力时导致蛋白尿；
增强的血流动力学反应和亚临床免疫损伤的结果，也可能与肾小球轻微损伤、血浆去甲肾上腺素和血管紧张素II高水平有关；
肾内静脉压力增高使动脉血管阻力增加，肾血流量减少，当静脉压力超过肾小球屏障功能耐受范围时可出现蛋白尿。
■疼痛
其他临床表现包括：
疼痛：多为腹痛或腰部疼痛，可放射到臀部，疼痛是由于LRV高压使相关静脉回流障碍、淤血引起炎症反应所致；
慢性疲劳综合征：表现为非持续劳动所致的、无明显原因的一种持续或反复的慢性疲劳，不为休息所缓解，儿童一般不能坚持上学；
LRV受压影响生殖静脉出现的症状：男性表现为左侧精索静脉曲张，女性由于生殖静脉曲张出现不同程度腰痛、盆腔不适和月经增多症状，甚至出现盆腔淤血综合征。
诊断：首选超声，金标准为造影
NCS诊断方法首选是超声，诊断标准为仰卧位LRV狭窄前扩张部位近端内径比狭窄部位内径宽3倍以上，脊柱后伸位15分钟后，其扩张部位内径比狭窄部位内径宽5倍以上，取两个体位即可诊断（图2）。
图2影像学表现
针对彩色多普勒超声检查，有中国学者提出两点诊断标准：
仰卧位狭窄处LRV流速显著加快，＞cm/s，站立15min后更明显；
仰卧位肾门处和LRV狭窄处内径比＞3，站立15min后＞5。
国外则有学者提出，以LRV狭窄处最大血流速度与肾门处静脉流速比＞4.7作为诊断标准，以此方法诊断NCS灵敏度%，特异度90%。
进一步诊断可依靠多层螺旋CT血管成像（MSCTA）、血管造影（诊断金标准）、MRA及膀胱镜（有创，不常用）。
目前公认NCS有7个诊断要点：
尿红细胞形态分析示非肾小球源性血尿；
尿中钙排泄量正常（Ca/Cr＜0.2）；
膀胱镜检查为左侧输尿管喷血；
肾活检正常或轻微病变；
腹部B超、CT和MRI表现为LRV受压、扩张；
IVC和LRV测压证实左肾回流障碍，LRV与IVC压力差＞4mmHg；
排除其他可能引起血尿的病因如肿瘤、结石、结核、凝血功能异常、中毒和肾小球疾病等。
NCS需要与原发性肾小球疾病鉴别，前者为发作性血尿，非肾小球源性血尿，正常红细胞为主，直立性蛋白尿；后者为持续性血尿，肾小球源性血尿，异常红细胞为主，持续性蛋白尿。NCS合并原发性肾小球疾病较常见，临床上多见于血尿合并蛋白尿者、肾小球源性血尿病史较长者。
治疗方法：儿童保守，成人手术
对于大部分病情不严重的患儿，一般采取保守治疗。儿童、青少年随着年龄增长、身体发育完善，LRV受压情况可随着侧支循环建立及SMA起始部周围脂肪等结缔组织的增加得到缓解，无需任何治疗，只需定期复查。
手术治疗适应证（成人）为：经2年以上观察或内科对症支持治疗，症状无缓解或加重者；出现并发症如严重血尿并发贫血者；有肾功能损害，排除其他原因者。儿童手术鲜有报道，适应证未有统一认识。
手术治疗方式为介入治疗，选择性LRV置管，创伤小、操作简单、术后恢复快。利用腹腔镜在LRV外置入支架，减轻AA与SMA对左肾静脉的压迫。
本文来源：医学界儿科频道
汇报专家：首都医科医院沈颖教授
责任编辑：CiCi
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