系统性硬化症是一种以器官功能障碍为主要特征的自身免疫性疾病，属于慢性疾病。约有50%的患者在发病后10年内死亡，90%的患者在发病5~10年后死亡。本病病因不明，可能与遗传、免疫系统紊乱等有关。目前认为其主要病理改变为以结缔组织病为基础和多种器官系统受累的弥漫性结缔组织病复合征，同时伴有多种全身性病变。
系统性硬化症是一种慢性进行性全身性自身免疫性疾病，临床主要表现为：皮肤、肺、肾、骨骼肌肉系统等多器官系统损害，同时伴有多种全身症状。系统性硬化症起病隐匿，可表现为全身性症状。系统性硬化症发病机制尚不明确，可能与遗传因素、免疫功能紊乱及环境等多种因素有关；其临床表现主要是以器官功能障碍为主的一组综合征。本病无特异性治疗方法及有效的预防措施，但可通过积极治疗和适当休息使患者病情稳定。对免疫功能正常但出现皮肤硬化者，可使用皮质类固醇激素；病情严重者可酌情应用糖皮质激素；对免疫系统有抑制作用的药物如雷公藤多苷片或硫唑嘌呤等。
根据发病年龄，系统性硬化症可分为两大类：老年型和青少年型。由于基因缺陷，机体对自身免疫系统产生异常反应，产生大量的免疫球蛋白IgG和IgA。患者可出现血管内皮细胞的损伤，造成微血管壁增厚、管腔狭窄，进而导致小动脉-毛细血管-静脉交通动脉闭塞、小动脉-动静脉交通的循环障碍。
临床表现为：
1.皮肤表现：色素沉着、色素减退、毛细血管通透性增加等。
2.内脏损害：可出现肺纤维化、肝硬化、胃肠道溃疡等。
3.其他表现：如多系统器官功能衰竭、心血管系统表现等。
4.其他：约半数患者有神经系统病变，表现为癫痫发作、脑卒中和癫痫性瘫痪等，约10%的患者会发生视网膜动脉栓塞和脑血管意外。
5.全身性表现：发热可能是本病最常见的症状之一，但也有病情进展快的患者出现急性高热及心包炎。
关于检查：
1.一般检查：血常规、肝功能、电解质检查等；
2.实验室检查：血常规检查白细胞总数升高，中性粒细胞百分比升高；
3.影像学检查：心脏超声、CT和MRI等；
关于治疗：
1.预防性治疗：如发现系统性硬化症相关症状，应及早预防感染，包括预防肺炎、上呼吸道感染、尿路感染和上呼吸道感染。
2.控制原发疾病：如抗磷脂抗体综合征、狼疮肾炎等，可以应用激素治疗。
3.免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤及甲氨蝶呤等。
4.抗肿瘤治疗：对有转移或复发倾向的患者进行抗肿瘤治疗。#健康#