语在刚刚结束的3DΣ系列课程中，北医三院骨科韦峰教授为我们带来了其对腰椎巨大哑铃型神经鞘瘤相关诊疗心得的分享。韦峰教授讲到，骨内神经鞘瘤很少见，约占骨肿瘤的0.2%以下，腹膜后神经鞘瘤的发病率更是仅为0.7-2.7%。然而患者一旦发展到有累及腰椎腹膜后的巨大哑铃型神经鞘瘤，它会和腹膜后的大血管密切关联，术中血管受损的风险也将非常高，这也是对术者来说最大的挑战。在临床实践中，骨内神经鞘瘤虽然有其特殊鲜明的影像学特征，比如显示为椎管内外哑铃型肿物，但是如果仅凭借影像学诊断，往往容易和骨母细胞瘤、软骨肉瘤、动脉瘤样骨囊肿、骨巨细胞瘤或恶性神经鞘瘤等的确诊发生混淆。所以韦峰教授强调，做类似肿瘤切除手术前，需要在术前进行穿刺活检明确病理诊断。
病例男性，38岁，软骨肉瘤
如上图病例影像学显示，患者腹膜后出现巨大肿物，椎体侧方出现腰大肌内高信号病变，如果仅从以上结果分析，可能会被诊断为神经鞘瘤。后经过穿刺活检，结果为软骨肉瘤。
病例男性，27岁，哑铃型肿瘤累及椎体，上皮样肉瘤
如上图病例，通过影像学资料可以看出，患者颈椎出现了累及椎管内外的软组织肿块，肿物形态也是哑铃型，当时被误解为神经鞘瘤而采取了保守治疗，后疾病仍在发展。韦峰主任接触患者后，先进行了穿刺活检，结果为上皮样肉瘤。韦峰教授总结到，病理学的诊断对手术方式的选择、病人的愈后是非常重要的。例如上皮样肉瘤，需要对其进行全部整块彻底的切除，可能会牺牲椎动脉和神经根。而神经鞘瘤是生长缓慢的良性肿瘤，可以采用经瘤操作，不需要牺牲椎动脉和神经根。所以任何的肿瘤切除手术，尽管影像学有相关表现，也要进行穿刺活检。当然，韦峰教授解释到，其在手术之前，除了做常规的检查，还做了MRI、CT、腹主动脉CTA检查，以了解该肿瘤与腹部动脉、腔静脉之间的关系。那么针对切除神经鞘瘤的手术方案，术者可以个人手术习惯和肿瘤位置不同而进行调整，没有统一的策略，难点主要在于术者如何确定并处理肿瘤对周围组织结构的广泛“贴附”、“粘连”问题。因为神经鞘瘤经过长时间缓慢的发展，所受累的神经功能已被相邻未受累的神经功能所代偿，所以切除受累神经根之后，会有一部分病人出现功能障碍，文献报到这种情况大概占23%。此外术者还要注意神经鞘瘤可能引发大血管损伤问题，以及椎体骨质可能被破坏出现不稳定而需要进行内固定。
韦峰主任也讲解到，由LeeS等专家发表的文献报道介绍了三例腹膜后巨大哑铃型神经鞘瘤病例，采用联合前后路方式进行手术切除。然而往往中国患者在就诊时病情已发展的较严重，症状显示也要比以上文献报道的病例还要严重，治疗起来则更加困难。
LeeS,SrikanthaU.SurgicalmanagementofGiantLumbarExtraduralSchwannoma:Reportof3cases.[J].InternationalJournalofSpineSurgery,,9.
接下来，韦峰教授为我们分享了3例累及腰椎腹膜后的巨大哑铃型神经鞘瘤病例，神经鞘瘤不仅累及到椎管，还累及到了椎体骨质导致其受损。
以下内容含有大量图片，请耐心阅读。病例1基本信息
女，52岁
本次就诊主诉
腰部不适1年，外院检查腰椎MRI发现腰骶部椎间孔区域肿物，考虑为神经源性肿瘤。
半年来出现右小腿行走无力，复查MRI，肿物增大。
查体
右侧髂腰肌略减弱，双侧胫前肌、拇背伸肌、小腿三头肌肌力正常。
术前检查术前X片
术前MRI
从术前X片看不出异常表现和特征，但是从核磁共振结果可以发现在L5-S1之间的椎间孔区域有大的软组织团块，并且团块侵袭了腰骶椎间孔。需要特别注意的是，肿瘤在中线部分已经和髂血管紧密关系。另外骨质也有些许破坏。
穿刺活检证实是神经鞘瘤或着神经纤维瘤。
术前设计
韦峰主任考虑到肿瘤有可能发自神经根，并且已经侵袭至椎间孔区域，如果单纯前路切除，可能会损伤神经根。所以韦峰主任规划先从后路，在椎间孔区，将肿瘤、神经根和硬膜囊进行分离，然后从前方对大块肿瘤进行切除。
另韦峰教授建议到，在前路解剖和术式选择上，要充分考虑肿瘤和髂骨大血管的密切关系。考虑该患者肿瘤发生在下腰椎，韦峰教授采用正中的经腹入路，通过切开后腹膜以充分显露髂血管再进行分离肿瘤。术中操作在后路操作过程中，韦峰教授考虑到该患者肿瘤只累及了右侧椎间孔，所以可以采用类似TLIF手术，保留中线结构。后路操作
在打开右侧椎间孔后可以看到肿瘤、增粗并被挤压低位的L5根以及S1根。所幸的是，肿瘤并非发自L5-S1的神经根，韦峰主任顺利的将肿瘤与L5、S1神经根进行分离并进行后方的切除。
对于前方肿瘤的切除，韦峰教授采用正中经腹入路，并请血管外科医生协助将髂总动脉和总静脉分离开，并将输尿管保护分离，从间隙中进行了切除。肿瘤标本完整切除后，进行了术后病理确认是神经鞘瘤。术后半年韦峰教授介绍到，从术后半年影像学资料显示可以看出该肿瘤已经被完整切除干净，由于对椎体的破坏较小，并未影响前方椎体的稳定性。病例2基本信息
女，57岁
本次就诊主诉
发现腹部肿块1个。
查体
右上腹可及肿物，质韧，固定。
术前检查
术前X片
术前CT
患者术前CT显示，其腹膜后有巨大的软组织团块，并且对L2椎体已有较大侵蚀，但可以看出有明显的边界和硬化，可以判断其是良性生长缓慢的肿瘤。
术前CTA
韦峰教授进一步做辅主动脉CTA，逐层分析，可见在L1-4椎体的广泛区域均有腹膜后巨大肿物，髂部的血管被推挤到了左侧，并且已累及腰大肌。
术前MRI
核磁共振显示没有累及椎管。
对神经根进行核磁共振扫描，结果显示该肿瘤未发自任何重要腰椎神经根。
术前设计韦峰教授考虑到，对于该患者不需要后方松解肿瘤和神经根，则可以单纯从前方切除肿瘤。
从患者局部3D打印模型看，该肿瘤跨度非常大，经过了肠系膜的血管、胰腺，挤压了辅助动脉、腔静脉、肾动脉。韦峰教授强调到，该手术的最大风险主要是对大血管密切关系的处理，相比上一例患者，该患者不适合进行正中经腹入路操作，不仅很难显露肿瘤边界，操作空间也很狭小。因此韦峰主任最后选择了侧方腹膜后入路，这样比较容易进入到腹膜后间隙，可以一直将髂部血管向腹侧进行分离，从而将肿瘤分开，纵向跨度也很大。
但是新的问题出现了，如果从侧方入路，髂部血管会被肿瘤全部遮挡视线，那么如何保证在切除过程中不损伤髂血管呢？韦峰教授解释到，肿瘤的假膜和真正的包膜之间有潜在的腔隙，可以在肿瘤的假膜内将肿瘤进行分离和切除，这样可以避免显露或损伤大血管。术中操作韦峰教授实施了右侧侧前方入路，标记出椎体节段体表投影位置，设计手术切口，以充分显露肿瘤边界。
术中分离
考虑到肿瘤非常大，非完全固定，可以采用掉线法，即使用大圆针小号线进行八字缝合，反复悬吊，尽可能将肿瘤和周围组织松动。出现间隙后，再进一步采用钝性剥离的方式，将肿块和髂部血管分开，从而可以大块的切除。最后韦峰教授分成了3块进行剥离切除，更加安全。
韦峰教授讲到，患者椎体内肿瘤刮除后，出现了大量骨质的缺损，植入异体骨，进行了相邻节段的内固定。
术后CT术后半年CT
术后半年X片、MRI
患者术后半年复查，显示植骨已经完全融合，内固定稳定。软组织团块也无残余，已被完全切除，之前受挤压的辅主动脉、髂静脉等都已恢复到原来的解剖位置。
韦峰教授也提示到，为了减少术中因为牵扯而造成的节段血管的破裂，减少术中出血，其在术前进行了节段血管栓塞处理。
病例3基本信息
女，57岁
本次就诊主诉
腰痛伴右下肢放射痛2月余。
查体
神经学查体正常。外院穿刺活检：神经鞘瘤。
术前X片、MRI
韦峰教授讲到第3个病例，从X片即可看到腰椎被巨大的软组织团块所包裹，核磁共振显示肿瘤发自椎体，突向腹膜外，顶住腰大肌。
L2-3L3-4L4-5术前MRI
从逐层核磁共振结果看，肿瘤起自L3，累及了L3-4、L4-5的椎间孔。
术前CT、CTA
韦峰教授进一步介绍到，该患者下腔静脉、髂部动静脉也同样存在明显的挤压和移位。
术前PET/CT提示是一个孤立性的肿瘤。
术前设计韦峰教授考虑到，患者肿瘤同时累及了腹膜后和椎管，在腹膜后形成巨大的肿瘤，对肾动脉存在挤压。
在术前同样做了充分准备，对4支供血动脉进行了术前动脉栓塞，供血来自右侧L2，双侧L3，左侧L4，其中L4是主要的，L4打明胶海绵。
术中操作韦峰教授讲到，其先采用后入路打开L3-5的椎板和椎间孔，发现肿瘤未发自L4和L5主要的神经根，因此为了尽可能的大块切除，在后路分离肿瘤过程中，主要是做了神经的分离，并未在后路切除肿瘤。接下来实施侧方入路操作，同样像病例2处理一样，通过悬吊的方式尽可能将肿瘤与周围的组织进行松动。切开肿瘤的假膜之后，通过手将肿瘤在假膜和肿瘤包膜之间进行钝性分离。
因肿瘤也累及了椎体骨质，韦峰教授同样做了内固定。
结语最后韦峰教授总结到，对于巨大腹膜后神经鞘瘤需要在术前明确病理诊断证实，也常需要联合后路（松解神经根）+前路（分离肿瘤）达到彻底肿瘤切除并保护神经功能；那么当神经鞘瘤为良性肿瘤时，可以经瘤切除，这样可以最大程度保证手术的安全；另外在假膜内进行肿瘤切除，可以避免大血管损伤；此外当需要椎管内分离，或肿瘤破坏椎体骨质时，还需要进一步内固定，进行植骨融合。
医学博士，医院骨科主任医师，副教授，硕士生导师
中国康复医学会修复重建外科专业委员会骨肿瘤专业学组，副组长
AOSpineKnowledgeForumTumor,associatemember
AOSpine中国讲师
北京医学会骨科学分会骨肿瘤学组委员
北京医学会骨科学分会脊柱学组委员
《中国脊柱脊髓杂志》青年编委
专长：脊柱肿瘤，脊柱退变性疾病，脊柱微创手术
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