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秦东超人家园之小郑课堂第五十五课胎儿心 [复制链接]

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胎儿心脏肿瘤是相当少见的一种心脏病变,占活产的0.%-0.%,有中心报道所以胎儿心脏畸形的病例中,心脏肿瘤占2.8%

病因及病理:

病因不明。大部分心脏肿瘤是良性,包括横纹肌瘤(58%-60%,80%-90%),其他包括畸胎瘤,纤维瘤,黏液瘤,错构瘤,横纹肌肉瘤等等。

横纹肌瘤:

回声密度二维超声显示圆形或卵圆形,边界清晰的实性肿块,与室壁回声相比较回声增强,可诊断为横纹肌瘤。

肿瘤数量及大小横纹肌瘤可以单发,但在大多数情况下多发。横纹肌瘤可以发生在室壁、室间隔、心尖、甚至是圆锥流出道。肿瘤大小不等(5-10mm)大的可达40mm

部位:

横纹肌瘤发生在室间隔或心室游离壁,也会发生在心房。横纹肌瘤常常会突向心腔内生长,因而会造成血流梗阻。心脏的外生性肿瘤不会是横纹肌瘤。

畸胎瘤可以生长在心包内或心包外,包膜完整且以囊性为主,内含三个胚层的组织,常引起心包积液。

纤维瘤可有蒂与心室壁或室间隔连接,并可发生钙化。

黏液瘤能活动,多数起源于左心房。

血管瘤则多数起源于右心房,常伴心包积液

胎龄:横纹肌瘤在胎儿时期形成,通常在孕20—30周后可以被检测到,此前无法查出。(胎儿心脏超声心动图实用指南)

由于妊娠期母体激素有可能影响横纹肌瘤,因此横纹肌瘤通常在出生前逐渐长大大,在出生后缩小。

并发症:有趣的是尽管观察到大的横纹肌瘤并引起血流梗阻,胎儿血流动力学的损伤是很少见的。曾有少数关于胎儿心律不齐、胎儿水肿和自发性胎儿死亡的报道,冠状动脉系统受累也可能引起自发性死亡。

伴结节性硬化症横纹肌瘤常伴结节性硬化症,尤其是多发肿瘤存在时(超过50%)。

结节性硬化症是一种家族性遗传性疾病,为常染色体显性遗传,多发生于西方人群,但也有些病例可能是基因突变。东方人很少见结节性硬化,但并不是没有。其异常改变有大脑皮质结节、室管膜下出血、多发性视网膜错构瘤、肾囊肿、肾脏肿瘤、癫痫和智能低下,皮肤色素减退(牛奶咖啡斑),皮肤结节等。

预后与选择/p>

胎儿的预后取决于肿瘤的大小、是否出现血流动力学障碍及心脏节律异常。一般来说,横纹肌瘤会在胎儿出生后缩小,因此极少需要手术治疗。患有此病的新生儿和儿童的主要问题是不可预测的神经系统异常,尤其是有些儿童会出现癫痫和其他并发症。

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