北京最大痤疮医院 http://pf.39.net/bdfyy/bdflx/210312/8740647.html川崎病是一种主要发生在儿童期的、以全身血管炎为主要病理改变的急性发热出疹性疾病。年，川崎病首次被日本学者报道。年，川崎病首次被日本学者报道。
川崎病是一种主要发生在儿童期的、以全身血管炎为主要病理改变的急性发热出疹性疾病。年，这种疾病首次被日本学者报道。
研究数据显示，我国川崎病患者急性期冠状动脉病变的发生率高达15.9%，冠状动脉瘤发生率为1.8%。而患者一旦发生心血管问题，风险高、预后凶险。笔者在临床上就遇到过川崎病患儿因运动不当猝死的病例（冲撞性运动导致动脉瘤破裂），家长悔之莫及。而对于临床医生来说，及时准确识别并积极处理川崎病各类心血管问题也非常重要。
笔者根据日本循环学会（JCS）联合日本心脏外科学会（JSCS）新发布的《川崎病心血管后遗症的诊断和管理指南（JCS/JSCS）》（简称“JCS/JSCS指南”），对川崎病心血管后遗症诊疗和生活、运动管理新进展进行介绍。
检测方法多样化
个性化选择是关键
◆川崎病心血管后遗症有多种检测方法，如血液检测、生物标记物检测、心电描记法、超声心动图、冠状动脉造影等。但如何选择最适合患者的检测手段，需要临床医生对患者进行个性化的综合评估。
血液检查方面，除了常用的肌酸激酶同工酶及心肌肌钙蛋白T或I等，血脂检测对川崎病患者发生动脉粥样硬化也具有较强的提示意义。据报道，川崎病急性期患者的血清高密度脂蛋白胆固醇降低了。在对川崎病合并冠状动脉病变患者长期随访中也观察到了高密度脂蛋白胆固醇降低。
静息心电图是川崎病冠状动脉后遗症发作的远期阶段的基本随访检查之一。如果急性期出现心律失常或患者主诉胸痛、心悸时，也建议行动态心电图检查。
运动心电图检查对儿童患者具有重要意义，因为它操作简单且相对安全。对于幼儿，可在任意节奏下的跳跃后进行运动心电图检查。对于小学低年级学生，可通过跑步机测试，评估运动量后进行运动心电图检查。但对于川崎病并发冠状动脉瘤患儿的心肌缺血检测，运动心电图敏感性并不好，建议与影像学检查联合使用。
超声心动图是川崎病的基本检查之一，侵入性小，可反复进行。它可判别心肌节段性运动不良、心肌缺血引起的腱索和瓣膜损伤和评估心功能状态，可结合组织多普勒显像和二维斑点追踪分析心肌的变形与应变率，评估不同节段心肌缺血。此外，还有一种负荷超声心动图，主要是通过运动或药物（多巴酚丁胺或双嘧达莫）负荷评估左心室壁运动。但这种方法仅适用于大龄患儿。
需要注意的是，随着冠状动脉核磁共振和CT等非侵入成像技术的发展，近年来，接受冠状动脉造影这类具有侵入性影像学检查的川崎病患者逐渐减少。但JCS/JSCS指南特别强调，有诱发性心肌缺血证据的患儿应进行有创性冠状动脉造影检查（Ⅰ类推荐，A级证据）。
临床治疗尤其讲究“因人制宜”
◆缺血性心脏病的治疗对于改善川崎病心血管后遗症症状和预防或治疗此类心血管问题来说极为重要。对于川崎病所致的心肌缺血情况，建议此类患者务必要接受药物或非药物的专业医学治疗。川崎病心血管后遗症的治疗药物选择与常见的缺血性心脏病药物治疗基本一致。主要包括他汀类药物、血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂、抗血小板药物（如阿司匹林、双嘧达莫、氯吡格雷等）、抗凝药（如华法林、肝素钠）等。基于血小板聚集和血小板衍生微粒子的研究显示，川崎病患者急性期的血小板数量通常在发病后立即减少，病情严重时会进一步减少，然后在恢复期增加。具体而言，血小板数量一般在患病31天~40天恢复正常，并且血小板活化在疾病发作后2个月~3个月内仍持续存在。因此，在此期间，患者均应口服抗血小板药物。对于持续性冠状动脉瘤患儿，应继续给予抗血小板药物治疗，以预防血栓形成和缺血性心脏病。需要强调的是，由于川崎病与雷氏综合征有相关性，如果病人患水痘或流感，应停止服用阿司匹林。目前，还没有关于儿童川崎病冠状动脉后遗症溶栓治疗的高水平证据研究。JCS/JSCS指南认为，对于儿童，可多选择全身溶栓治疗。当全身性溶栓效果不佳时，应考虑冠状动脉内溶栓。溶栓通常使用尿激酶、组织纤溶酶原激活剂（t-PA）或改良t-PA。此外，还有一些非药物疗法可解决川崎病患儿的缺血性心脏病问题。如导管治疗和冠状动脉搭桥手术。对于急性心肌梗死，建议由熟练的冠状动脉介入医师进行冠状动脉介入治疗（Ⅰ类推荐，C级证据）。经皮冠状动脉腔内旋转消融（PTCRA）是一种适用于有钙化（Ⅱa类推荐，C级证据）的局限性狭窄的手术。支架植入手术在这一人群中的作用尚未确定，证据水平也很低。
别忽视远期管理和定期随访
◆川崎病患者要重视定期随访、生活管理、运动管理等。尤其对于巨大型动脉瘤患儿，正确的运动管理必不可少。因运动不当导致猝死的病例并不罕见。因此，家长务必要注意加强患儿管理，以免发生不良事件或意外。JCS/JSCS指南明确指出，对冠状动脉病变Ⅰ、Ⅱ级的患者，心电图、超声心电图的随访时间为1个月、2个月、6个月、12个月和5年（或每年）进行评估。没有必要进行诱导性缺血评估及冠状动脉影像学检查，急性期后也没有必要进行药物治疗及生活运动的限制，发病5年后无须进行运动管理。生活及运动管理限制中明确指出，除Ⅳ级中巨大动脉瘤及Ⅴ级a（无缺血）、b（有缺血）两类外，服用抗血小板药物的患儿如果在一年内病情没有变化，应依据诱导性心肌缺血评估指导运动，尤其要避免冲撞性运动。而其他中小型动脉瘤患儿均无须限制生活及运动。对于川崎病心血管后遗症的远期预后问题，目前还有很多不清楚的地方。至少，并发何种类型的冠状动脉病变患者会在中长期造成临床问题，目前还很少有报道。JCS/JSCS指南建议，根据川崎病患儿冠状动脉病变的临床风险分级进行管理及随访。总体来看，此次的日本新版指南中的关于儿童川崎病心血管后遗症的诊断、治疗、远期管理等内容对于国内的临床医生具有很强的指导意义，应引起大家的
