前言
随着内外科在先天性心脏病（CHD）治疗方面的进步，使得大多数先心病患儿能存活到成年，修复后或较为缓和的CHD妇女怀孕越来越普遍。尽管此类孕妇所占比例及死亡率较低，但CHD妇女的严重心脏事件发生率远高于普通人群，且在孕产妇死亡率方面一直居于前列。有证据表明，近一半的并发症是可预防的，这表明，更好地了解潜在的生理学和期待治疗将有助于改善母胎预后。为实现这一目标，涉及产科、麻醉和CHD的多学科护理至关重要。理想情况下，CHD妇女应在孕前优化治疗和药物调整，但很多患者已失访。因此妊娠期又给患者一次心脏随访机会，且妊娠期心脏更容易出现问题。
孕前咨询
孕前咨询应在青春期开始，并将有关避孕和妊娠的讨论作为一项计划。还要讨论个体解剖学、功能状态和危险因素以及这些因素随着时间推移所发生的变化。既往许多CHD妇女被告知永远不要怀孕，但在当今时代，很少有CHD被认为是妊娠真正禁忌症。
《年美国心脏协会（AHA）/美国心脏病学院（ACC）成人CHD管理指南》概述了孕前咨询框架。所有患有CHD妇女都应该进行孕前咨询，讨论母体心脏和产科风险以及胎儿风险，包括CHD胎儿遗传的可能性。个体评估应该包括新的成人CHD复杂度分类，同时考虑潜在的复杂度和当前的生理/功能状态。理想情况下，女性的心脏状态应在孕前得到优化。如，符合瓣膜置换标准的患者应在孕前接受该治疗以使完全恢复，并在妊娠增加心脏血流动力学压力之前恢复到新的基线水平。
孕前应仔细回顾所用药物，以评估其潜在致畸。已知对胎儿存在不利影响的药物包括血管紧张素转化酶抑制剂、内皮素受体拮抗剂和胺碘酮。在使用此类药物时，需要采取高效避孕措施，而妊娠计划对于降低胎儿致畸风险非常重要。考虑到华法林胚胎病的风险与其他药物选择相比较的最新进展，以及整个妊娠期需要复杂实验室监测，应特别考虑抗凝药物的选择和替代方案。
多个风险分层评分系统已被用于预测CHD不良母胎结局。最常用的评分系统是妊娠期心脏病（CARPREG和CARPREG2）评分，原版和修订版世界卫生组织（WHO）分类评分，以及ZAHARA（荷兰语首字母缩写）评分。CARPREG系统使用一般风险因素，如功能分类和瓣膜疾病的严重程度，而WHO分类主要基于潜在的CHD。尽管随后分析和比较表明，这些评分系统往往高估不良事件的发生率，但在识别增加并发症风险的特定因素（如心室功能下降、左心梗阻）方面总体上具有价值。在这些风险评分系统中，ACC/AHA和欧洲心脏病学会（ESC）关于孕期心脏护理指南都支持修订版WHO孕期心血管风险分类系统。
除了确定患者的解剖和生理分类以及使用现有的风险分层评分系统外，心肺运动试验（CPET）也有助于客观预测孕妇对妊娠期血流动力学变化的耐受性。孕前CPET引起的心率异常反应与母体心脏和新生儿并发症密切相关，可能是因为在运动期间增加心率的能力受损，表明一旦妊娠心输出量不会得到充足增加。
在充分讨论妊娠期母体心脏风险后，也应讨论胎儿风险。CHD具有遗传倾向，根据母亲的CHD类型、是否存在综合征以及其他多种因素而有所不同，但总体上在3%-7%的范围内，与父亲相比，母亲为CHD的胎儿先心风险略高。尽管大多数CHD与明确的综合征（如，21三体）或单基因孟德尔遗传（如Holt-Oram综合征）无关，也应注意获得心内外表现的详细个人和家族史，以帮助识别更细微综合征，如Noonan综合征或DiGeorge综合征，此类综合征具有明确的遗传模式。由于对CHD遗传因素的认识不断扩大，基因检测的选择也越来越多，建议在孕前接受遗传咨询。
除了遗传风险外，新生儿并发症比一般人群更为常见，并且与母亲基础心脏状况（功能状态差、紫绀、机械瓣膜等）和母亲妊娠并发症高度相关。其他母亲共存疾病，如肥胖、糖尿病和吸烟，会带来更高风险，应在孕前尽可能得到控制。
产前护理
妊娠期多学科管理非常重要，优化协调护理，设定适当预期，并尽量减少并发症。妊娠早期应讨论病情并做好记录，供以后医护人员查阅，包括药物治疗计划，尤其是抗凝药物；妊娠期间和围产期心脏评估和检查计划时间表；建议的分娩地点；理想的分娩方式；以及任何值得注意的围产期注意事项。此外，应向所有CHD孕妇提供胎儿超声心动图检查。
产前母体监测
一般来说，孕期母体心脏评估的频率与心脏状况和风险有关。大多数妇女应在孕晚期早期进行常规超声心动图检查，此时心脏负荷和心输出量最高。多数患者应在孕早期做超声心动图检查。评估瓣膜和心室功能以及其他
