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年8月5日-6日“第二届华山认知与脑疾病国际论坛暨第十五届中国神经病学论坛启动会”上，来自中国医院神经内科的何志义教授为我们分享了主题为“急性脑梗死头MRI的临床特点”的精彩讲座。
由于内容较多，分为多期发文，共有8期，本篇为第五期。
第一期：第二期：第三期：第四期：本期，我们将为大家带来皮质型分水岭梗死、皮质下型分水岭梗死、心源性脑栓塞、皮质层状坏死、继发于脑桥梗死的双侧桥臂Wallerian变性以及两类跨神经元变性，话不多说，一起来学习吧！
01
皮质型分水岭梗死
病例
患者女，56岁，以“左侧肢体活动不灵3天”为主诉入院。患者3天前无明显诱因突然出现左侧肢体活动不灵，持物不能及行走费力。医院按“脑梗死”诊治，效果不佳，症状逐渐加重，收入院。
查体：神清语利，左侧鼻唇沟变浅，伸舌偏左。左上肢肌力0级，左下肢肌力Ⅲ级，右侧肢体肌力正常。左侧上、下肢痛觉减退，Babinski征（L：+，R：-）。
既往史：高血压病史1年，脑梗死病史1年，未遗留后遗症。
图1
1：颅脑CT示右侧颞叶低密度影。2~4：颅脑CT示右侧侧脑室体部前、后端楔形低密度灶，尖端朝向脑室，底向脑凸面。5：脑血管CTA示右侧大脑中动脉自M1段开始显影不清，远端血管分支消失。病变部位如黄色箭头所示。
▎解说：
脑分水岭梗死（cerebralwatershedinfarction，CWI），也称脑交界区梗死，或脑边缘带梗死，是指发生在2条或3条主要脑动脉末梢交界区的脑梗死。CWI的病因及发病机制一直存在争论。
传统认为体循环低血压、低血容量、颈动脉狭窄或闭塞、微栓塞、血液流变学异常及后交通动脉的解剖变异是其主要病因。
皮质下型可累及基底核、内囊及侧脑室旁等，主要为偏瘫及偏身感觉障碍。
小脑型则多表现为轻度共济失调和意识障碍。
本病诊断不难，治疗上主要以扩容、抗血小板聚集、脑保护剂或溶栓等治疗，但不主张降颅压、降血压。一般预后较好。
02
皮质下型分水岭梗死
病例
患者女，74岁，以“右侧肢体活动不灵3天”为主诉入院。患者3天前无明显诱因突发右侧肢体活动不灵，走路费劲，上述症状进行性加重，出现言语不清，流口水，无头痛，无头迷，无饮水呛咳，无吞咽困难。既往高血压病史。
查体：神志清楚，构音不良，双瞳孔等大正圆，直径≈3.0mm，光反应灵敏，右侧肢体肌力Ⅳ级，Babinski征（L：-，R：+）。
图2
1、2：颅脑DWI：左侧半卵圆中心散在弥散受限高信号（如黄色箭头所示），呈“串珠样”病灶。3：头血管CTA示左侧大脑中动脉节段性狭窄〈如黄色箭头所示），右侧大脑前动脉闭塞（如红色箭头所示）。
▎解说：
皮质下型分水岭梗死又叫内分水岭梗死，梗死区主要位于大脑中动脉浅表穿支动脉与大脑中动脉深穿支动脉供血区的交界部位，或大脑中动脉浅表穿支动脉与大脑前动脉浅表穿支动脉供血交界区，梗死灶位于侧脑室旁或外上方的放射冠或半卵圆中心，呈雪茄烟形融合病灶，也可呈链状或串珠样部分融合病灶。
主要临床表现为偏瘫、认知障碍，优势半球病变可有语言障碍。在临床工作中，如发现侧脑室体部旁或外上方呈链状融合病灶或串珠样部分融合病灶，应考虑内分水岭梗死可能，并应该及早行血管检查。血管检查多提示颈内动脉或大脑中动脉的狭窄或闭塞。
03
心源性脑栓塞
病例
患者男，55岁，以“左侧肢体活动不灵1天”为主诉入院。患者1天前无明显诱因出现左侧肢体活动不灵，摔倒在楼梯上被家人发现，伴言语不清，双眼向右侧凝视，不伴抽搐。无头痛头迷、无恶心呕吐，无意识障碍。医院行颅脑CT检查未见出血灶。
既往史：房颤10余年，自服倍他乐克控制心律。高血压病史10余年，收缩压最高mmHg，未规律服用降压药。
查体：神志清楚，言语不清，双眼向右侧凝视。伸舌偏右，左上肢肌力0级，左下肢肌力Ⅰ级，右侧肢体肌力V级，Babinski征（L：+，R：-），左侧深浅感觉减退。
图3
颅脑MRIT2WI右侧半卵圆中心、脑室旁、右侧基底节区及右侧颞叶淡片状稍长T2信号改变。FLAIR右侧半卵圆中心、脑室旁、右侧基底节区及右侧颞叶呈高信号改变。DWI右侧大脑中动脉供血区病灶，呈弥散受限高信号。
▎解说：
脑栓塞的诊治要点：
1）大多数患者突然起病，局灶性神经功能障碍迅速达高峰，是发病最快、症状较重的脑卒中；
2）栓子来源分为心源性和非心源性，经查体、心电图、超声心动图等检查加以证实；
3）脑梗死经颅脑CT和MRI检查加以证实。
04
皮质层状坏死
病例
患者男，56岁，以“头痛伴视物模糊10天为主诉入院。患者10天前无诱因突然出现头痛，为持续性右枕部疼痛，同时出现视物模糊，伴恶心、未吐。病来无肢体活动不灵及发热。
查体：神清语明，双瞳孔等大正圆，直径≈3.0mm，光反应灵敏。颅神经查体未见异常。四肢肌力V级，BCR（L：++，R：++），PSR（L：++，R：++），Babinski征（L：-，R：-）。深浅感觉及共济运动查体未见明显异常。
图4
“三高“，1、2：颅脑MRI平扫示右侧枕叶层状短T1信号，FLAIR呈高信号（如黄色箭头所示）。3：磁敏感（SWI）序列示右侧枕叶片状高信号影（如黄色箭头所示）。
▎解说：
皮质层状坏死（corticallaminarnecrosis，CLN），可发生在不同年龄，见于多种原因造成的中枢神经系统氧和（或）糖的摄取障碍以及脑能量代谢的遗传或后天性缺陷。
皮质层状坏死的颅脑MRI特征为T1层状脑回状高信号改变。由于T1序列上呈高信号，需要与出血性脑梗死鉴别，若临床难以区分，可以完善磁共振SWI序列检查，若SWI显示皮质信号增高，可以考虑皮质层状坏死。
05
继发于脑桥梗死的
双侧桥臂Wallerian变性（WD）
病例
患者男，52岁，以“言语不清、走路不稳1周为主诉入院。患者1周前出现言语不清、走路不稳，伴有饮水呛，头迷，恶心但未吐，无复视，无耳鸣。既往高血压病8年。
查体：神清，言语不清（构音障碍），双眼向各方向运动正常，无眼震，双侧睫毛征（+），伸舌居中，四肢肌力Ⅳ级，痛觉及位置觉查体正常。BCR（L：+++，R：+++），PSR（L：++，R：++），Hoffmann征（L：-，R：-），Babinski征（L：+，R：+），左侧指鼻、轮替略笨拙。
图5
1~3：颅脑MRI示左侧脑桥长T1、长T2信号，无增强效应，为梗死灶（如黄色箭头所示）。4~9：颅脑MRI示双侧小脑中脚长T1、长T2信号，FLAIR呈高信号，为WD病灶（如黄色箭头所示）。10、11：颅脑MRI增强扫描未见强化效应；12：头颅MRI冠状位T1加权像所示左侧脑桥梗死灶呈较深低信号（陈旧性病灶），此信号与双侧小脑中脚存在的较低信号是相联系的，所以称之为WD病灶。
▎解说：
脑神经元是由细胞体及树突与轴突组成。当胞体或轴突发生断裂或缺氧坏死后，在坏死端以下的轴突会发生离心性瓦解到末梢，这一变化过程称为WD。
脑梗死发生后，该部位的皮层或皮层下白质因缺血而坏死，锥体细胞与其轴突的联系被切断，锥体束失去了营养来源，即发生WD。脑损害后会出现与原发灶同侧的锥体束WD，临床表现需与脑梗死所致的肢体无力鉴别。颅脑MRI是诊断锥体束WD的首选检查方法、对于有反复脑梗死病史的患者应注意鉴别新发梗死灶和锥体束WD。
06
跨神经元变性
■脑桥出血后继发肥大性下橄榄核变性
病例1
患者男，44岁，以四肢震颤伴头颤2个月“为主诉入院。患者自2个月前逐渐出现四肢震颤及头颤，同时有嘴麻、四肢麻木、言语笨拙，走路不稳、不易控制平衡。
查体：神清，言语笨拙。左侧眼球内收、外展差，右眼内收差，双眼垂直眼震明显，伸舌略右偏，讲话时四肢及头部震颤明显，四肢肌力Ⅳ级，肌张力正常。双侧指鼻欠稳准，轮替动作笨拙，双侧跟膝胫试验欠稳准，闭目难立征不能配合，右侧偏身针刺痛觉减退，右下肢深感觉障碍。
既往史：7个月前脑桥出血，遗留肢体肌力差、共济失调、言语笨拙、复视。
图6
1、2：颅脑MRI脑桥长T1、长T2信号，该病灶为本次发病前7个月的脑桥出血陈旧病灶。3：可见双侧延髓橄榄核部位的长T2信号。
病例2
患者男，48岁，以“头迷、视物成双、左侧肢体抖动20余天为主诉入院。患者20余天前出现头迷、左侧肢体抖动，伴头痛，由于视物晃动不敢睁眼。
查体：右眼内收、外展欠充分，左眼外展欠充分，双眼向下浮动，左侧中枢性面瘫，伸舌居中，左侧肢体肌力Ⅲ级，BCR（L：++，R：++），PSR（L：++，R：++），Hoffmann征（L：-，R：-），Babinski征（L：-，R：-），痛觉及位置觉查体未见异常。
既往史：6个月前脑桥出血，遗留左侧肢体肌力差。
图7
1：颅脑CT显示病例2患者本次发病6个月前的脑桥出血病灶。2、3：颅脑MR显示该表者本次发病后，在右侧延髓橄榄核出现长2信号。
■基底节梗死后继发肥大性下橄榄核变性
病例3
患者女，67岁。以“走路不稳2年”为主诉入院。患者2年前无明显诱因出现走路不稳，逐渐加重，不敢上下楼，起步、转身、坐下时费力，走路时曾向后摔倒，饮水呛咳，偶尔头晕，无恶心呕吐。
查体：神清、语明，查体合作。双瞳孔等大正圆，D≈3.0mm，光反应灵敏双眼向各方向运动充分，无眼震。双侧额纹以及鼻唇沟对称，软腭及悬雍垂居中，张口可见悬雍垂抽动（颚肌痉挛），咽反射正常，伸舌居中。四肢肌力V级，四肢肌张力正常；四肢反射正常。Babinski征（L：-，R：-）。指鼻试验双侧欠稳准，跟膝胫试验双侧欠稳准。
图8
可见左侧侧脑室周围可见多发斑点片状短T1、长T2信号影，FLATR序列上呈高信号
图9
可见双侧延髓橄榄核部位的长T2信号及Flair序列的高信号（如黄色箭头所示）
▎解说：
肥大性下橄榄核变性是一种跨突触的神经元变性，由齿状核-红核-橄榄核环路受损所致，多继发于脑干或小脑损伤后，患者多出现腭肌阵变、眼震、复视、共济失调、肢体阵挛等临床表现，颅脑MRI可见下橄榄核区T2加权高信号、T1加权低或等信号。
到这里，这一期就结束啦，下一期更加精彩，将详细地讲述胚胎型大脑后动脉所致脑梗死，敬请期待！
本文首发：医学界神经病学频道
本文作者：医学界会议记录组
本文审核：李土明副主任医师
责任编辑：陆离先生
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