共抗白癜风你我同行 https://disease.39.net/bjzkbdfyy/171025/5788631.html 原创孙铁男医学界心血管频道收录于话题#高血压研究所5个
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25岁少女晕厥，血压超过mmHg，10年未愈，究竟为何，今日一文带你了解高血压的常见病因之一——多发性大动脉炎
25岁本应是享受青春、生机勃勃的年纪，而我们今天的主角却在15岁这年突发晕厥，意识丧失，查血压竟高达/mmHg，而10年时光荏苒，病痛折磨，始终未愈，究竟谁是罪魁祸首？今天我们以一篇病例分析了解本次高血压的幕后黑手——多发性大动脉炎。
★病例简介
患者青年女性，25岁
主诉：晕厥伴高血压近10年，确诊大动脉炎6年
主要病史：
?10年前无明显诱因发生晕厥，测血压/mmHg，未正规服用降压药物治疗
?-11入院排除继发性高血压，检查：肾动脉狭窄及早发动脉硬化，脾肿大，多发动脉狭窄及斑块形成，皮肤科会诊后诊断：多发性大动脉炎
?-12DSA示右肾动脉开口处狭窄95%植入支架1枚，左肾动脉近段50%狭窄。环磷酰胺（CTX）0.8g第一次冲击治疗。调节免疫：强的松4片qd+羟氯喹+帕夫林。降压：雅施达+博苏+络活喜；DSA术后血压波动于-/50-60mmHg
?-3CTX0.8g第二次冲击治疗。调节免疫：强的松减量2片qd。降压：络活喜+康忻+美卡素；血压波动最高达/82mmHg
?-8CTX0.8g第三次冲击治疗。调整药物为络活喜+美卡素+康忻三联降压，血压波动于-/70-80mmHg
?-3调整降压药物为络活喜+替米沙坦+康忻。因患者上呼吸道感染较重未行CTX治疗。调节免疫：强的松2片qd+帕夫林+羟氯喹。血压波动于-/50-70mmHg
?-4至-9三次CTX0.8g治疗。降压：氨氯地平+康忻；调节免疫：强的松2片qd+帕夫林+羟氯喹
?-2CTX0.8g第七次冲击治疗（累计5.6g）。降压：雅施达+氨氯地平+康忻；调节免疫：强的松1/2片qd+羟氯喹+帕夫林。血压波动于-/50-70mmHg
?右侧锁骨下动脉、左肾动脉分别植入支架1枚。降压：坎地沙坦酯片+康忻；调节免疫：甲泼尼龙4mgqid。血压波动于-/50-60mmHg
?年初患者仍有头晕，心悸症状，自觉活动耐力较前下降。家庭血压波动于-/50-60mmHg，至我院复查
既往史：脾肿大18年，缺铁性贫血，Hb78g/L
生命体征：体温36.3℃，脉搏85次/分，血压/58mmHg
体格检查：颈动脉听诊可及血管杂音，上腹部及脐周可及血管杂音
★辅助检查
为了明确多发性大动脉炎诊断及病情评估，做了以下检查：
常规检查：血尿常规、糖代谢、肝功能未见异常。
?继发性高血压排除相关检查
1.原醛：血尿醛固酮正常；肾素正常。
2.皮质醇增多症：血尿皮质醇正常。
3.甲状腺，甲状旁腺功能：促甲状腺激素（TSH）、甲状腺的三碘甲状腺原氨酸（T3）、甲状腺素（T4）正常；TSH正常，甲状腺相关抗体阴性。
4.嗜铬细胞瘤相关检查：血尿儿茶酚胺正常。
?24小时动态血压及血管功能检查：
表1：24小时动态血压及血管功能检查：
?肾脏功能检查
表2：肾脏功能检查
?心脏功能检查
表3：心脏功能检查
?免疫功能评估：
表4：免疫系统检查
?血液系统评估：
表5：血液系统检查
?CT血管造影（CTA）
1.颈动脉薄层CTA：主动脉弓、头臂干、左颈总动脉及左侧锁骨下动脉起始处多发钙化灶及混合斑块。右侧锁骨下动脉支架植入。双侧颈动脉分叉处狭窄，右侧颈外动脉主干及其分支多发狭窄（图1）
2.颅内血管薄层CTA：左侧椎动脉V3-4血栓形成可能，局部官腔闭塞？左侧大脑中动脉（MCA）M1段明显纤细伴多发重度狭窄；双侧椎动脉V4段近基底动脉处多发钙化及混合斑块形成；双双侧大脑前、中、后动脉及分支、后交通动脉多发狭窄（图1）
3.全主动脉CTA：主动脉及分支多发软斑、混合斑块伴多发斑块溃疡形成，管腔不同程度狭窄；肺动脉主干段膨隆（图1）
图1：全身血管CT
?血管CT检查对比（vs）
表5：血管CT检查对比
?冠脉+肾动脉+下肢动脉造影
1.右冠近段80%，中段70%，远段80%；左主干40%，回旋支近段50%，远段60%-70%；前降支近段60%-70%，中段、心尖段90%-95%，第二对角支99%，Syntax总分25。（图2）
2.右肾动脉支架内再狭窄60%，左肾动脉内再狭窄80%，右侧髂外动脉狭窄80%（图2）
3.大脑中动脉闭塞（左侧，M1)，椎动脉闭塞（左侧，V4)，大脑中动脉狭窄（右侧），锁骨下动脉狭窄（右侧轻度）（图2）
图2：冠脉+肾动脉+下肢动脉造影
各位小伙伴看到这里，有什么想法了嘛，总结一下患者的病史：
（1）患者属于血压3级的年轻患者，血压波动大，药物控制不良，诊断“多发性大动脉炎”明确。
（2）反复环磷酰胺及调节免疫治疗（激素+帕夫林+羟氯喹），症状及血管病变仍在进展。积极降压药物控制血压治疗。
（3）肾脏功能检查：肾小球滤过率进行性下降，肾功能损伤。
（4）心脏功能检查提示：射血分数保留型心衰、心室肥厚。
（5）免疫功能检查：抗心磷脂抗体IgM↑、抗β2糖蛋白抗体↑、补体C3下降，考虑合并抗磷脂综合征。
（6）血液系统检查提示：轻度贫血。
（7）血管检查：全身血管病变，病变持续进展。
所以我们的初步诊断是：
1.继发性高血压；
2.肾血管性高血压（右侧重度狭窄，左侧轻中度狭窄，支架植入术后）；
3.多发性大动脉炎（累及主动脉弓、颈总动脉、颅内动脉、冠脉、锁骨下动脉、肾动脉、髂动脉）；
4.冠心病；
5.舒张性心力衰竭；
6.抗心磷脂抗体综合征；
7.脾肿大；
8.轻度缺铁性贫血。
★诊断
这时我想大家基本都可以做出多发性大动脉炎这个诊断了，那么是如何诊断的呢，这里我们复习一下多发性大动脉炎的诊断标准[1]，看看这个患者究竟符合不符合这个诊断及临床表现呢。
多发性大动脉炎，最早是由MikitoTakayasu在年确诊并命名后予以报道的，慢性进行性非特异性炎症疾病，病变累积范围广，主要累及主动脉及其分支，好发于年轻女性，起病隐匿，临床症状不典型。
早期表现发热、体重减轻、关节酸痛，确诊时常伴有较严重的动脉炎症反应和管腔狭窄，脉搏减弱、两侧肢体血压不等、间歇性跛行、视力减退、短暂性脑缺血发作、卒中等，严重者出现动脉夹层及动脉瘤。
诊断标准：采用年美国风湿病学会的诊断标准[1]：
（1）发病年龄≤40岁；
（2）肢体间歇性运动障碍；
（3）肱动脉搏动减弱；
（4)双上肢收缩压差大于10mmHg；
（5）锁骨下动脉或主动脉杂音；
（6）造影发现主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄闭塞，具备3条或以上确诊
该患者满足1、5、6，我们发现，患者是完全满足多发性大动脉炎的诊断标准的。
所以最后诊断：多发性大动脉炎
★治疗
那这类患者如何治疗呢？我国最新专家共识[2]推荐：
治疗原则：
（1）尽快控制炎症，积极诱导疾病缓解，维持病情持续缓解，有助于减少严重并发症。
（2）积极降压治疗，高血压及靶器官评估的基础上合理选择降压药物，规律监测血压，定期随访。
（3）对于血压不能达标者，在炎症控制期，选择外科干预。
（4）多发性大动脉炎和高血压均要达标治疗，实现“双达标”的原则。
?药物治疗：控制炎症糖皮质激素、免疫抑制剂、新型生物靶向药，活动期应用糖皮质激素，泼尼松连续应用8-12周后至少持续一年，病情危重应用大剂量激素冲击治疗，配合环玲酰胺等免疫抑制剂。
?手术治疗：1）血管置换手术、血管旁路术；2）介入治疗。
我们这个患者的治疗方案是：
?控制血压+改善心功能诺欣妥mgqd+康忻2.5mgbid+欣康40mgqn+盐酸曲美他嗪20mgtid。
?双抗治疗培达50mgbid+泰嘉75mgqd。
?免疫抑制治疗醋酸泼尼松5mg/片，30mgqd。
?激素辅助治疗耐信20mgqd+碳酸钙Dmgqd。
这个是完全符合治疗原则的！
那么这个25岁的妙龄少女是否能浴火重生呢，嘱患者再次入院行血管重建术，随访调整激素剂量，一月后行环磷酰胺治疗，待治疗及随访后我们再次与大家分享。
★重点小结
?多发性大动脉炎是继发性高血压常见病因，通过引起肾动脉狭窄、继发性主动脉关闭不全、等引起血压升高。
?临床症状体征，结合实验室检查及影像学结果诊断大动脉炎，需与动脉粥样硬化、肾性高血压相鉴别。
?确诊后，及时有效地采取激素、免疫抑制剂药物控制炎症延缓疾病进展，必要时手术治疗。
参考文献：
[1]ArendWP,etal.TheAmericanCollegeofRheumatologycriteriafortheclassificationofTakayasuarteritis.ArthritisRheum.Aug;33(8):-34.
[2]大动脉炎相关高血压诊治多学科共识中国专家组.中国大动脉炎相关高血压诊治多学科专家共识[J].中华风湿病学杂志,,25(5):-,C5-1.
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